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Unión Médica realizó con éxito el Primer
abril 1, 2025
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Una causa poco común de síncope
Dra. Peña, Dr. Corral, Dra. Campos, Dra. López
Presentación del caso: Masculino de 27 años, es evaluado en la emergencia por historia de síncope. El paciente se encontraba en su hogar realizando labores domésticas cuando presenta disnea de inicio súbito, palpitaciones y pérdida de la consciencia de segundos de duración. Por esto, es transportado al departamento de emergencia. A su llegada, presenta los siguientes signos vitales: Frecuencia Cardíaca: 44 l/m, Tensión Arterial: 120/70 mmHg, Frecuencia respiratoria: 18 r/m y saturación de oxígeno 96% mientras se encontraba aire ambiente.
Entre sus antecedentes mórbidos, se encuentra historia de asma desde la infancia, con tratamiento de inhalador con Budesonida y Formoterol 2 a 3 veces a la semana. Además, se encuentra actualmente en estudio por presentar elevación de enzimas hepáticas, todavía desconociendo su causa; no presentaba antecedentes familiares relevantes, además de dislipidemia de parte materna. Refirió que toma 3 tazas de café al día y que utiliza hookah, vape y marihuana de manera ocasional.
Se encontraba alerta y orientado, con una escala de Glasgow 15/15, sin mostrar focalidad; pupilas median 3 mm siendo reactivas a la luz. A nivel cardiaco, presentaba ruidos cardiacos regulares, se auscultaba bradicardico, primer ruido de intensidad variable, no se auscultaban tercer o cuarto ruido, tampoco soplos. El resto del examen físico no presentaba alteraciones. Se realizó un electrocardiograma que mostró:
Dr. Corral: Ritmo irregular, FC: 40 LPM, Onda P: 80 ms, intervalo PR; no valorable por bradiarritmia, complejo QRS: 80 ms, con imagen de BIRDHH.
Diagnóstico: Disociación AV compatible con bloqueo AV completo suprahisiano. (Figura 1)
Figura 1. Electrocardiograma 12
Los estudios de laboratorio (Tabla 1), evidenciaron leucocitosis con desviación hacia la izquierda. Los niveles de troponina I, potasio, magnesio y calcio fueron normales, así como el perfil tiroideo. El nivel de N terminal pro B (NT proBNP) fue de 1,021 pg/ml, dímero D 185 ng/ml, AST 46 U/L, ALT 80 U/L, GGT 183 U/L, Fosfatasa Alcalina 173 (UI/L
Tabla 1. Resultados de laboratorio.
Horas posteriores a su ingreso, presentó incremento de frecuencia cardíaca y a su vez, refería palpitaciones, no refirió dolor torácico o disnea, manteniendo cifras tensionales óptimas (120/70 mmhg), la FC fue de 112 LPM en ritmo regular y la saturación de oxígeno 98%. En ese momento se realizó un electrocardiograma (Figura 2):
Dr. Corral: Ritmo sinusal, FC: 110 LPM, Onda P: 80 ms, intervalo PR: 120 ms, complejo QRS: 80 ms. Diagnóstico: Taquicardia sinusal
Figura 2. Electrocardiograma 12
Por telemetría se evidencia control de la frecuencia cardiaca, no refiriendo el paciente palpitaciones, se realizó un nuevo electrocardiograma donde se evidenció (Figura 3).
Dr. Corral: Ritmo sinusal, FC 60 LPM, Onda P 80 ms, intervalo PR: 120 ms, complejo QRS 80 ms.
Diagnóstico: EKG normal
Se mantuvo asintomático, sin referir palpitaciones, disnea, dolor torácico, manteniendo signos vitales óptimos dentro de los parámetros. Se procede a colocar un holter de 24 horas, donde se evidenció: (Figura 4).
Dr. Corral:
Se realizaron estudios de imágenes cardíacas. En el ecocardiograma se observó:
Dra. Méndez: Insuficiencia tricúspidea ligera con HAP leve (PSAP=39 mmhg). Función sistólica del ventrículo derecho conservada, no dilatado. Fracción de expulsión del ventrículo izquierdo conservada, 65% por SIMPSON. Sin trastorno de la contractilidad global o segmentaria, ni dilatación de cavidades, ni evidencia de derrame pericardico.
Las tomografías de cuello, tórax, abdomen y pelvis se encontraban dentro de la normalidad. Se realizó una resonancia magnética cardíaca:
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
La afección cardíaca clínicamente manifiesta ocurre quizás en 25% de los pacientes con sarcoidosis extracardiaca. Las tres manifestaciones principales de la sarcoidosis cardíaca son trastornos de conducción, arritmias ventriculares e insuficiencia cardíaca1. Se estima que entre el 20% y el 25% de los pacientes con sarcoidosis pulmonar/sistémica tienen afectación cardíaca silente. Al realizar estudios como el electrocardiograma se observan hallazgos de trastornos de conducción como los bloqueos de rama, siento el más frecuente de rama derecha, como se obtuvo en el paciente previamente comentado, al igual que bloqueo auriculo ventricular y bloqueo de rama izquierda (2); a su vez, al realizar estudio de resonancia cardíaca, el mismo con hallazgos a favor de realce tardío con gadolinio en región subepicárdica multifocal (1).
La enfermedad de Chagas, también conocida por tripanosomiasis americana; es una enfermedad potencialmente mortal causada por el parásito protozoo Tripanosoma cruzi (T. cruzi). Enfermedad de zonas endémicas de 21 países de América Latina, exceptuando las islas del caribe. La clínica se inicia entre 7 y 10 días tras la infección por T. cruzi, y consiste en la mayoría de los casos, síntomas leves e inespecíficos que asemejan a un cuadro gripal, asimismo, en la mayor parte de los casos, la fase aguda, pasa desapercibida (3). Alrededor del 55 al 65% de los pacientes con enfermedad de Chagas desarrollarán cardiopatía chagásica cuya patogenia aún no está bien esclarecida, entendiendo al momento que existe una respuesta inmunológica descontrolada y el constante daño directo del parásito produce un daño microvascular, en los miocardiocitos y en el tejido nervioso que terminan causando trastornos del ritmo, zonas de fibrosis y dilataciones cardíacas (4). En dichos pacientes al realizar resonancia cardiaca, los mismos con hallazgos a favor de fibrosis miocárdica cuantificada5.
Es una enfermedad de depósito lisosomal causada por la deficiencia de la enzima alfa galactosidasa A, con patrón de herencia ligado al cromosoma X. Se caracteriza por el depósito de glicolípidos, principalmente globotriaosilceramida (Gb3 o GL-3) y globotriaosilesfingosina (liso-Gb3 o liso-GL-3), en diferentes tejidos y órganos, como endotelio vascular, nervios periféricos, piel, aparato digestivo, córnea y, con mayor severidad, en el sistema nervioso central, corazón y riñones. A nivel cardiovascular, los síntomas suelen aparecer antes de los 35 años de edad en forma de trastornos de la conducción como bradicardia, bloqueos de rama o acortamiento del intervalo PR. También puede observarse hipertrofia del ventrículo izquierdo, luego de la tercera década de vida puede haber cuadros anginosos asociados a disnea, palpitaciones y mareos y la disautonomía cardíaca es común en esta etapa (6).
La enfermedad de Lyme es una infección causada por la bacteria Borrelia burgdorferi. Las garrapatas de venado y las garrapatas de patas negras occidentales pueden picar a los humanos y transmitir la infección. La enfermedad de Lyme es más común en el Atlántico ororiental y medio, en el medio oeste superior, en el norte de California y en el noroeste del Pacífico. Puede causar síntomas, como una erupción roja en forma de anillo en su primera etapa, y luego, un dolor en las articulaciones e hinchazón llamada artritis de Lyme. La infección puede propagarse si no se trata, afectando a los nervios e incluso al corazón, la manifestación más importante es el bloqueo auriculoventricular, que aparece en el plazo 1-2 meses tras el inicio de la infección, el bloqueo auriculoventricular de alto grado constituye aproximadamente 2/3 de los casos; este puede fluctuar a lo largo de minutos, horas o días. La progresión a un bloqueo auriculoventricular de tercer grado puede ser rápida y puede resultar mortal si no se trata con antibioterapia (7). Aparte del BAV, otras manifestaciones de la carditis por enfermedad de Lyme son las siguientes: enfermedad del nodo sinusal, bloqueo intraauricular, fibrilación auricular, taquicardia supraventricular, disfunción del nódulo sinusal, bloqueo de rama del haz de His y taquicardia y fibrilación ventriculares. La carditis de Lyme puede manifestarse también en forma de miocarditis aguda, pericarditis, miopericarditis, endocarditis o pancarditis. La miocarditis sintomática puede contribuir a producir la disminución reversible de la función cardiaca ventricular izquierda que se observa en algunos pacientes con síntomas atribuibles a un trastorno de la conducción (8).
La miocarditis es una enfermedad inflamatoria del miocardio que se diagnostica sobre la base de criterios histológicos, inmunológicos e inmunohistoquímicos establecidos. La misma puede deberse a una amplia gama de causas infecciosas o no infecciosas, como virus, activación del sistema inmunológico o estimulación inmune como lo son: vacunas, terapias contra el cáncer o exposición a toxinas y medicamentos, incluidos compuestos bioquímicos endógenos, como se observa en la amiloidosis y la tirotoxicosis. Las principales manifestaciones clínicas de la miocarditis son dolor torácico, con un cuadro clínico que por lo demás no es complicado; fracción de eyección del ventrículo izquierdo [FEVI] conservada y sin arritmias ventriculares, insuficiencia cardíaca de nueva aparición o que empeora, insuficiencia cardíaca crónica, compromiso hemodinámico potencialmente mortal, shock cardiogénico y función ventricular izquierda reducida y arritmias o alteraciones de la conducción potencialmente mortales (arritmias ventriculares sostenidas, bloqueo auriculoventricular y muerte súbita (9).
Diagnóstico final:
Sarcoidosis, definida como enfermedad multisistémica y granulomatosa de etiología desconocida; hasta el momento se sospecha predisposición a la misma de acuerdo con expresión genética de HLA DQB 0601 y TNFA2 en pacientes con hallazgos a favor de sarcoidosis cardiaca. La misma se presenta en aproximadamente 25% de la población. En la actualidad se reconoce que la misma ha incrementado su prevalencia y es que a pesar de esto ser cierto, actualmente existe un auge en imágenes multimodales cardiacas que logran la identificación de patrones característicos de esta enfermedad, de acuerdo con su caracterización clínica (10,1). Entre las principales manifestaciones de dicha enfermedad, lo principal a establecer es la localización y actividad de esta. La manifestación principal de estos pacientes se clasifica dentro de trastornos de conducción, muerte súbita e insuficiencia cardiaca; los mismos a su vez, presentan bajo impacto en cuanto a la sintomatología pulmonar y cualquier otra afección sistémica. Estos a su vez, pueden presentarse bajo los siguientes síntomas: Dolor torácico inespecífico, disnea y fatiga, a sabiendas que la misma puede estar estrechamente relacionada con patología extracardiaca (10,1).
En cuanto al diagnóstico, al realizar la radiografía de tórax la misma puede presentar anormalidad en un 85% aproximadamente; sin embargo, se debe establecer que es la tomografía de tórax el estudio con más especificidad en cuanto a hallazgos a nivel pulmonar se refiere, una tomografía de tórax no patológica podría excluir el diagnóstico. Al realizar electrocardiograma, el principal hallazgo son los bloqueos auriculoventriculares, al igual que bloqueos de rama y fasciculares, siendo el bloqueo de rama derecha el más común en estos casos. Otro hallazgo que se identifica en estos casos es la fragmentación del complejo QRS, alteración en el segmento ST-T, ondas Q patológicas con el conocido patrón de pseudoinfarto; en raras ocasiones puede existir onda épsilon, lo cual traduce en preexitacion (1,12). Una vez se identifica y caracteriza el paciente, se realiza ecocardiograma para valoración de función y estructura miocárdica, donde el hallazgo más característico es un septum estrecho, de predominio basal, en menor frecuencia se identifica miocardiopatía hipertrófica, al igual que otras anormalidades como lo son disfunción sistólica y diastólica de ventrículo derecho e izquierdo (1).
Al obtener tanto clínica como estudios de imagen a favor de sarcoidosis cardíaca; se decide la realización de biomarcadores, entre los más importantes se encuentran, Enzima convertidora de angiotensina, la cual se eleva en un 60% de los pacientes con sarcoidosis, pesar de esto cabe reconocer que la misma tiene baja sensibilidad y especificidad, tanto para diagnóstico como para el manejo de la misma. Por otro lado, se encuentra el receptor de interleucina-2, el cual al igual que la enzima convertidora de angiotensina se encuentra elevado en pacientes con sarcoidosis cardiaca. Otro biomarcador ampliamente estudiado ante daño miocárdico es la troponina ultrasensible, la cual puede encontrarse elevada en pacientes de recién diagnóstico de sarcoidosis cardiaca (11).
No obstante, cabe destacar que una vez se identifica clínicamente el paciente, el mismo puede presentarse asintomático o presentar síntomas leves; es importante identificar que no siempre existen hallazgos del electrocardiograma, radiografía de tórax y ecocardiograma. Es por lo que se realizan imágenes multimodales en estos casos.
Ante la realización de resonancia magnética cardiaca, no existen patrones específicos de realce tardío que establezcan el diagnóstico; sin embargo, existen patrones altamente sugestivos del mismo, como lo son realce tardío más predominante en segmentos basales, particularmente en miocardio medio y epicardio, si observamos en ponderación T2 es posible identificar hallazgos a favor de inflamación activa. Sin embargo, en la actualidad es posible la realización de tomografía con emisión de positrones donde se identifican hallazgos a favor de inflamación y fibrosis/escara (1).
Por otro lado, es mediante la realización de biopsia endomiocárdica donde se establece diagnóstico definitivo, la misma tiene baja sensibilidad, con hallazgos a favor de granulomas caseificantes en menos de 25% de pacientes con diagnóstico de sarcoidosis cardiaca; por lo que la realización de esta debe valorarse su realización (1). De acuerdo con estudios realizados, en pacientes en los cuales se tiene una alta sospecha clínica, se realiza biopsia dirigida por estudio electrofisiológico, aportando una mayor sensibilidad ante resultados.
A pesar de todo lo previamente comentado debemos establecer que para hacer un buen diagnóstico de sarcoidosis cardiaca, existen dos vías, la vía histológica, que incluye el diagnóstico por tejido miocárdico, donde se identifica la presencia de granuloma no caseificante en examen histológico; al igual que conductas no invasivas que identifican como probable si el paciente responde a terapia inmunosupresora, una FEVI < 40% sin otra causa explicable, arritmias ventriculares sin causa aparente, bloqueo AV Mobitz II o tercer grado, captación parcheada en PET fluorodeoxiglucosa, realce tardío en resonancia cardiaca y captación con gadolinio (1,13).
En cuanto al manejo de dicha patología, se debe establecer qué pacientes identificados con sarcoidosis cardiaca siempre se debe ofrecer tratamiento, se ofrece como primera línea tratamiento inmunosupresor donde se administra Prednisona 0.5mg/kg/día por 2-3 meses, hasta obtener dosis máxima de 40mg, para el inicio de la misma existen diversas situaciones clínicas bajo las cuales se debe considerar el inicio de la misma: bloqueo AV mobitz II o 3er grado con evidencia de inflamación miocárdica, Ectopias ventriculares frecuentes al igual que arritmias ventriculares no sostenidas con evidencia de inflamación miocárdica, arritmias ventriculares sostenidas y evidencia de inflamación miocárdica y disfunción ventricular izquierda con evidencia de inflamación miocárdica (1).
Para el seguimiento de esta patología, una vez se inicia manejo con esteroides en dosis previamente especificada, se debe dar seguimiento con PET 3 meses posteriores al tratamiento, si no se evidencia captación cardiaca con fluorodesoxiglucosa, se titula tratamiento por 3 meses a dosis de 0.3mg/kg al día hasta continuar por 9 meses, continuar titulando y detener tratamiento hasta cumplir 12 meses de tratamiento para 3 meses posteriores realizar nuevamente PET valorando si el paciente se encuentra en remisión o no, si está en remisión, el seguimiento es con ecocardiograma a los 6, 12, 24 y 36 meses posterior a suspender tratamiento, del mismo modo si existe alguna alteración en el ecocardiograma en cuanto a la fracción de eyección, alteración en el sistema de conducción o arritmias ventriculares, se decide realización de PET1.
En caso de que el paciente no se encuentre en remisión, se debe reiniciar inmunosupresión, usualmente combinado con Metotrexato y dosis bajas de Prednisona y repetir el PET a los 6 meses, se continúa el seguimiento con PET valorando el reajuste de dosis de acuerdo con la actividad de la enfermedad, pero continuando inmunosupresión de por vida.
A pesar de que se establece tratamiento con inmunosupresión, se deben identificar esos pacientes con trastorno del ritmo donde los mismos ameriten el uso de dispositivos cardiacos implantables como el desfibrilador automático implantable y marcapasos. Importante resaltar cuáles pacientes ameritan el uso de estos, debemos seguir el siguiente algoritmo (1):
En cuanto al pronóstico de esta entidad, se conoce que una vez el paciente está diagnosticado tiene peor pronóstico que los pacientes con sarcoidosis extracardíaca, debido a que dentro de sus complicaciones se encuentra, insuficiencia cardiaca o muerte súbita. Es por esto que hoy por hoy ante los avances en imágenes multimodales que apoyan un diagnóstico temprano, debe de pensarse en el diagnóstico ante los hallazgos clínicos de presentación, de esta manera al realizar diagnóstico temprano se establece tratamiento oportuno y un mejor pronóstico (1).
DISCUSIÓN DEL CASO
En el caso previamente presentado donde se identificaron hallazgos a favor de sarcoidosis cardiaca tanto clínicos como de imágenes; ante paciente que no presentó inestabilidad hemodinámica, el cual en horas posterior a su llegada mejora espontáneamente bloqueo de 3er grado, no se coloca marcapasos ni DAI, ya que no presentó arritmias ventriculares sostenidas ni disminución de FEVI <35%, a pesar que tuvo un episodio parecido a síncope como nos establece el algoritmo previo, el mismo no se acompañó de arritmias ventriculares ni ameritaba colocación de marcapasos permanente. De todas maneras, se debe continuar seguimiento con PET valorando actividad de enfermedad, al igual que estudio electrofisiológico para determinar colocación de Desfibrilación Automático implantable.
Bibliografía