-Taveras – Tejada, Carmen Yris * Dermatóloga del staff médico clínica unión médica Jefa servicio Dermatología. Hospital José María Cabral y Báez
– Veras Estévez, Bienvenido Jefe servicio de epidemiología. Hospital José María Cabral y Báez
RESUMEN
La insuficiencia Cutánea Aguda (ICA), es una condición, caracterizada por una pérdida aguda de las funciones de la piel, que mantienen la homeostasis del organismo. Desaparece la integridad de la piel, y como consecuencia se origina un estado catabólico importante con alteraciones inmunológicas, elevado riesgo de infecciones, perdida de la homeostasis térmica e hidroelectrolítica y disfunción de otros órganos. La dermatosis que la origina se extiende a más del 30% de la superficie corporal. Su prevalencia es difícil de establecer debido a que depende de las dermatosis que la originan. Las más frecuentes vistas en el servicio de dermatología del HJMCB son: Necrolisis epidérmica toxica (NET), Síndrome de Stevens Johnson, Pénfigos con extensión >20-25% de la superficie, Penfigoide ampolloso y Psoriasis pustulosas en eritrodérmica. Se presenta algunas características de los casos de NET vistos y el medicamento causante. Además, Iconografía de pacientes con otras dermatosis que dieron origen a ICA. La importancia del tema está dado por ser una patología con una alta morbimortalidad aun en los centros más especializados, y la necesidad de generar conocimientos que contribuyan con un manejo rápido y efectivo.
Palabras Claves: Insuficiencia cutánea aguda, Net, Iconografía de ICA.
GENERALIDADES
La insuficiencia Cutánea Aguda (ICA), es una condición grave en la que hay una pérdida aguda de las diferentes funciones de la piel, necesarias para mantener la homeostasis del organismo. Conlleva una pérdida de la integridad de la piel lo que origina un estado catabólico importante con alteraciones inmunológicas, elevado riesgo de infecciones, perdida de la homeostasis térmica e hidroelectrolítica y disfunción de otros órganos. Poniendo en riesgo vital al paciente por el desarrollo de complicaciones sistémicas graves. Aparece cuando el cuadro clínico de las múltiples dermatosis que la originan, afecta a más del 20% de la superficie corporal. Se impone el abordaje urgente por el dermatólogo junto a otros especialistas.
Fig. 1: ICA por Necrólisis epidérmica Toxica. Llega en este estado a emergencia. Fallece.
Complicaciones sistémicas de la ICA: Desequilibrio hidroelectrolitico que puede ser severo. Hipotermia, Colonización cutánea y posterior infección sistémica, produciendo sepsis grave y la muerte, resistencia a la insulina, con hiperglicemia y glucosuria, estado hipercatabólico que aumenta el gasto de energía por 2-4 veces, Hipoalbuminemia por la pérdida de proteínas en los exudados. Ademas el aumento del flujo sanguíneo cutáneo que duplica el gasto cardiaco y puede ser fatal, Inducción de proteínas de fase aguda, Activación de moléculas de adhesión, inducción de la función de la IL-6, Aumento de la permeabilidad vascular, Trombosis Vascular local, CID Y síndrome de choque séptico.
Enfoque Terapéutico
Tratamiento de la Causa Subyacente, atención integral en unidades de cuidados intensivos para monitorear y tratar las funciones de la piel y las funciones multiorgánicas. Abordaje Multidisciplinario: Involucrar a dermatólogos, intensivistas, infectólogos, nutricionistas y otros especialistas para un manejo completo del paciente. Soporte Nutricional, emolientes, apósitos y tratamientos tópicos para proteger la piel y prevenir infecciones.
METODOLOGÍA
Se ha realizado un estudio descriptivo, transversal, retrospectivo (observacional) de casos de pacientes con diagnóstico de necrólisis epidérmica toxica. La unidad de análisis está constituida por todos los pacientes que han sido diagnosticados con Necrolisis Epidermica Toxina en el servicio de Dermatología del Hospital José María Cabral y Báez. La muestra está constituida por la totalidad de casos con el diagnóstico (n=21), en un periodo desde 1999 hasta 2024. No se utilizó muestreo ya que se incluyeron todos los casos. El instrumento empleado para la captura de datos fue una ficha de registro que previamente fue validada por expertos, luego de hacer los ajustes fue utilizada para la captura de las informaciones. Todas las informaciones fueron captadas de expedientes clínicos, previamente identificados en el periodo de estudio, los datos fueron analizados en el Software Epi Info7, y los resultados se presentan en la tabla anexa donde aparecen las variables, con informaciones más relevantes, que incluyen la edad, sexo, nacionalidad, exposición a medicamentos, comorbilidades que presentan y el resultado final de desenlace de los casos. Para el análisis de los objetivos, se empleó la prueba chi cuadrado y p valor.
Durante la captura de los datos se respetaron los criterios éticos, fundamentalmente beneficencia, no maleficencia y justicia, además se contó con las autorizaciones y permisos por parte de los participantes para utilizar sus fotografías que aparecen en el estudio.
Los objetivos que se plantean en el estudio son: Demostrar las características de los pacientes con NET en el hospital – Demostrar la asociación entre tener más de 40 años y mayor mortalidad. Identificar los medicamentos y las comorbilidades asociadas a la mayor mortalidad.
ANÁLISIS
El total de pacientes investigados en el estudio es de (n=21), que al clasificarlos por edad apreciamos que el mayor grupo tiene edad de 20 a 29 años (n=07) para un 33.33%, el promedio de edad en el grupo de pacientes estudiado es de 43.5 años, (Desviación estándar +/-17.4 años), con una edad mínima de 20 y un máximo de 70 años. El sexo más afectado es el masculino (n=13) para un 61.9% (Razón de masculinidad de 16:10). Al clasificarlos por nacionalidad la mayoría son dominicanos (n=18) para un 85.7%. Los medicamentos más utilizados por los pacientes incluyen: Acetaminofén, Alopurinol, Carbamazepina, (n=03) para un 14.29% respectivamente. Con relación a la comorbilidad, diagnosticados con SIDA (n=02) para un 9.52%, resalta que se presentó, además, diabetes, epilepsia,
hepatitis C, lepra, psoriasis, tuberculosis entre otras (n=01) para un 4.76% respectivamente. Finalmente, la letalidad por la condición es de 38.1%.
Al relacionar los fallecidos de acuerdo con la edad, se aprecia que del total general de pacientes investigados con edades de 20 – 29 años (n=07), lo que representa el 33.33%. En este grupo de edad, han fallecido (n=04), para un 57.1%, se ha demostrado que la mayoría de los fallecidos tienen edades menores a 39 años (p=0.09), al relacionar el tipo de medicamentos (antibiótico Vs No antibiótico) con relación a los fallecidos, se aprecia que todos los fallecidos usaron medicamentos no antibióticos, sin embargo, no es un hallazgo significativo (p=0.4). Finalmente, al relacionar los fallecidos con las comorbilidades, se aprecia que entre los fallecidos la totalidad de pacientes utilizo medicamentos no antibióticos, sin embargo, el hallazgo no es significativo. (p=0.5).
Fig.no2,3.4.5,6,7 y8 Paciente 7. Evolución de NET por Acetaminofen
CONCLUSIONES
Debido a la alta morbimortalidad de la ICA, es vital fomentar la publicación de experiencias de centros multidisciplinarios para elaborar consenso sobre el tratamiento óptimo. Contar con unidades de cuidados intensivos y quemados es esencial para mejorar la supervivencia de estos pacientes.
Del total de pacientes investigados, la mayoría tiene de 20 – 29 años, el promedio de edad es de 43.5 años (DE+/-17.4), siendo la mayor cantidad masculinos, de nacionalidad dominicana, entre los medicamentos que usaron, se citan acetaminofén, alopurinol, carbamazepina entre otros. La comorbilidad más frecuente es VIH/SIDA, sin embargo, también se identifican diabetes, epilepsia, hepatitis C, lepra, entre otros. La letalidad evidenciada en el estudio es de 38.1%.
Al relacionar los fallecidos de acuerdo con la edad, la mayoría son menores de 39 años, no demostrándose asociación entre mayor edad y más mortalidad (p=009). Cuando se compara los fallecidos con los medicamentos utilizados, se parecía que la mayoría son no antibióticos, sin embargo, tampoco es significativo (p=0.4) y finalmente al relacionar la letalidad asociada a las comorbilidades, se observa que la mitad de los fallecidos tenían alguna comorbilidad, sin embargo, no se demuestra asociación (p=0.5).
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Taveras. Y. “Dermatología hospitalaria”. En Arenas, R. Dermatología, Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. 8va. ed. McGraw-Hill.Mexico.2024: 897-916
2. Gómez GMA, Loor GEM, Alcántara RVD, et al. Toxic epidermal necrolysis and neutropenic fever: a case report. Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica. 2023;21(1):24-28.
3. Roujeau JC, Kelly JP et al., Medication use and the risk of Stevens-Johnson syndrome or toxic epidermal necrolysis, N Engl J Med 1995; 333(24):1600-7
4. Dermatología Rev Mex 2011;55(2):61-62. Editorial Dra. Elia Uribe Jiménez. Dermatología hospitalaria: su origen e importancia en la medicina actual.
5. Kasper D, Fauci A, Hauser S, et al. Harrison. Principios de Medicina Interna, 19 ed. McGraw-Hill Mexico 2017.
6. García Doval I, Roujeau JC, Cruces-Prado MJ. Necrólisis epidérmica tóxica y síndrome de Stevens-Johnson: clasificación y actualidad terapéutica. Actas Dermosifilogr 2000; 91:54 -551
7. García D, García-Patos V. Castells A. Síndrome de Stevens-Johnson/necrolisis epidérmica tóxica. Piel 2001; 16:444-457
8. Goldsmith, Lowell A. Fitzpatrick TB. La dermatología de Fitzpatrick en medicina general. 8ª ed. McGraw-Hill. Nueva York. 2012.
9. Max Andersen H, Yerko Boghero, Monserrat Molgo, Alberto Dougnac L.,Orlando Diaz. Necrolisis epidérmica toxica. Terapia en UCI con inmunoglobulinas intravenosas en un caso. Rev. méd. Chile v.128 n.12 Santiago dic. 2000.
ICA: CASOS DE NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA EN EL HOSPITAL JOSE MARIA CABRAL Y BAEZ
-Taveras – Tejada, Carmen Yris *
Dermatóloga del staff médico clínica unión médica
Jefa servicio Dermatología. Hospital José María Cabral y Báez
– Veras Estévez, Bienvenido
Jefe servicio de epidemiología. Hospital José María Cabral y Báez
RESUMEN
La insuficiencia Cutánea Aguda (ICA), es una condición, caracterizada por una pérdida aguda de las funciones de la piel, que mantienen la homeostasis del organismo. Desaparece la integridad de la piel, y como consecuencia se origina un estado catabólico importante con alteraciones inmunológicas, elevado riesgo de infecciones, perdida de la homeostasis térmica e hidroelectrolítica y disfunción de otros órganos. La dermatosis que la origina se extiende a más del 30% de la superficie corporal. Su prevalencia es difícil de establecer debido a que depende de las dermatosis que la originan. Las más frecuentes vistas en el servicio de dermatología del HJMCB son: Necrolisis epidérmica toxica (NET), Síndrome de Stevens Johnson, Pénfigos con extensión >20-25% de la superficie, Penfigoide ampolloso y Psoriasis pustulosas en eritrodérmica. Se presenta algunas características de los casos de NET vistos y el medicamento causante. Además, Iconografía de pacientes con otras dermatosis que dieron origen a ICA. La importancia del tema está dado por ser una patología con una alta morbimortalidad aun en los centros más especializados, y la necesidad de generar conocimientos que contribuyan con un manejo rápido y efectivo.
Palabras Claves: Insuficiencia cutánea aguda, Net, Iconografía de ICA.
GENERALIDADES
La insuficiencia Cutánea Aguda (ICA), es una condición grave en la que hay una pérdida aguda de las diferentes funciones de la piel, necesarias para mantener la homeostasis del organismo. Conlleva una pérdida de la integridad de la piel lo que origina un estado catabólico importante con alteraciones inmunológicas, elevado riesgo de infecciones, perdida de la homeostasis térmica e hidroelectrolítica y disfunción de otros órganos. Poniendo en riesgo vital al paciente por el desarrollo de complicaciones sistémicas graves. Aparece cuando el cuadro clínico de las múltiples dermatosis que la originan, afecta a más del 20% de la superficie corporal. Se impone el abordaje urgente por el dermatólogo junto a otros especialistas.
Fig. 1: ICA por Necrólisis epidérmica Toxica. Llega en este estado a emergencia. Fallece.
Complicaciones sistémicas de la ICA: Desequilibrio hidroelectrolitico que puede ser severo. Hipotermia, Colonización cutánea y posterior infección sistémica, produciendo sepsis grave y la muerte, resistencia a la insulina, con hiperglicemia y glucosuria, estado hipercatabólico que aumenta el gasto de energía por 2-4 veces, Hipoalbuminemia por la pérdida de proteínas en los exudados. Ademas el aumento del flujo sanguíneo cutáneo que duplica el gasto cardiaco y puede ser fatal, Inducción de proteínas de fase aguda, Activación de moléculas de adhesión, inducción de la función de la IL-6, Aumento de la permeabilidad vascular, Trombosis Vascular local, CID Y síndrome de choque séptico.
Enfoque Terapéutico
Tratamiento de la Causa Subyacente, atención integral en unidades de cuidados intensivos para monitorear y tratar las funciones de la piel y las funciones multiorgánicas. Abordaje Multidisciplinario: Involucrar a dermatólogos, intensivistas, infectólogos, nutricionistas y otros especialistas para un manejo completo del paciente. Soporte Nutricional, emolientes, apósitos y tratamientos tópicos para proteger la piel y prevenir infecciones.
METODOLOGÍA
Se ha realizado un estudio descriptivo, transversal, retrospectivo (observacional) de casos de pacientes con diagnóstico de necrólisis epidérmica toxica. La unidad de análisis está constituida por todos los pacientes que han sido diagnosticados con Necrolisis Epidermica Toxina en el servicio de Dermatología del Hospital José María Cabral y Báez. La muestra está constituida por la totalidad de casos con el diagnóstico (n=21), en un periodo desde 1999 hasta 2024. No se utilizó muestreo ya que se incluyeron todos los casos. El instrumento empleado para la captura de datos fue una ficha de registro que previamente fue validada por expertos, luego de hacer los ajustes fue utilizada para la captura de las informaciones. Todas las informaciones fueron captadas de expedientes clínicos, previamente identificados en el periodo de estudio, los datos fueron analizados en el Software Epi Info7, y los resultados se presentan en la tabla anexa donde aparecen las variables, con informaciones más relevantes, que incluyen la edad, sexo, nacionalidad, exposición a medicamentos, comorbilidades que presentan y el resultado final de desenlace de los casos. Para el análisis de los objetivos, se empleó la prueba chi cuadrado y p valor.
Durante la captura de los datos se respetaron los criterios éticos, fundamentalmente beneficencia, no maleficencia y justicia, además se contó con las autorizaciones y permisos por parte de los participantes para utilizar sus fotografías que aparecen en el estudio.
Los objetivos que se plantean en el estudio son: Demostrar las características de los pacientes con NET en el hospital – Demostrar la asociación entre tener más de 40 años y mayor mortalidad. Identificar los medicamentos y las comorbilidades asociadas a la mayor mortalidad.
ANÁLISIS
El total de pacientes investigados en el estudio es de (n=21), que al clasificarlos por edad apreciamos que el mayor grupo tiene edad de 20 a 29 años (n=07) para un 33.33%, el promedio de edad en el grupo de pacientes estudiado es de 43.5 años, (Desviación estándar +/-17.4 años), con una edad mínima de 20 y un máximo de 70 años. El sexo más afectado es el masculino (n=13) para un 61.9% (Razón de masculinidad de 16:10). Al clasificarlos por nacionalidad la mayoría son dominicanos (n=18) para un 85.7%. Los medicamentos más utilizados por los pacientes incluyen: Acetaminofén, Alopurinol, Carbamazepina, (n=03) para un 14.29% respectivamente. Con relación a la comorbilidad, diagnosticados con SIDA (n=02) para un 9.52%, resalta que se presentó, además, diabetes, epilepsia,
hepatitis C, lepra, psoriasis, tuberculosis entre otras (n=01) para un 4.76% respectivamente. Finalmente, la letalidad por la condición es de 38.1%.
Al relacionar los fallecidos de acuerdo con la edad, se aprecia que del total general de pacientes investigados con edades de 20 – 29 años (n=07), lo que representa el 33.33%. En este grupo de edad, han fallecido (n=04), para un 57.1%, se ha demostrado que la mayoría de los fallecidos tienen edades menores a 39 años (p=0.09), al relacionar el tipo de medicamentos (antibiótico Vs No antibiótico) con relación a los fallecidos, se aprecia que todos los fallecidos usaron medicamentos no antibióticos, sin embargo, no es un hallazgo significativo (p=0.4). Finalmente, al relacionar los fallecidos con las comorbilidades, se aprecia que entre los fallecidos la totalidad de pacientes utilizo medicamentos no antibióticos, sin embargo, el hallazgo no es significativo. (p=0.5).
Fig.no2,3.4.5,6,7 y8 Paciente 7. Evolución de NET por Acetaminofen
CONCLUSIONES
Debido a la alta morbimortalidad de la ICA, es vital fomentar la publicación de experiencias de centros multidisciplinarios para elaborar consenso sobre el tratamiento óptimo. Contar con unidades de cuidados intensivos y quemados es esencial para mejorar la supervivencia de estos pacientes.
Del total de pacientes investigados, la mayoría tiene de 20 – 29 años, el promedio de edad es de 43.5 años (DE+/-17.4), siendo la mayor cantidad masculinos, de nacionalidad dominicana, entre los medicamentos que usaron, se citan acetaminofén, alopurinol, carbamazepina entre otros. La comorbilidad más frecuente es VIH/SIDA, sin embargo, también se identifican diabetes, epilepsia, hepatitis C, lepra, entre otros. La letalidad evidenciada en el estudio es de 38.1%.
Al relacionar los fallecidos de acuerdo con la edad, la mayoría son menores de 39 años, no demostrándose asociación entre mayor edad y más mortalidad (p=009). Cuando se compara los fallecidos con los medicamentos utilizados, se parecía que la mayoría son no antibióticos, sin embargo, tampoco es significativo (p=0.4) y finalmente al relacionar la letalidad asociada a las comorbilidades, se observa que la mitad de los fallecidos tenían alguna comorbilidad, sin embargo, no se demuestra asociación (p=0.5).
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Taveras. Y. “Dermatología hospitalaria”. En Arenas, R. Dermatología, Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. 8va. ed. McGraw-Hill.Mexico.2024: 897-916
2. Gómez GMA, Loor GEM, Alcántara RVD, et al. Toxic epidermal necrolysis and neutropenic fever: a case report. Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica. 2023;21(1):24-28.
3. Roujeau JC, Kelly JP et al., Medication use and the risk of Stevens-Johnson syndrome or toxic epidermal necrolysis, N Engl J Med 1995; 333(24):1600-7
4. Dermatología Rev Mex 2011;55(2):61-62. Editorial Dra. Elia Uribe Jiménez. Dermatología hospitalaria: su origen e importancia en la medicina actual.
5. Kasper D, Fauci A, Hauser S, et al. Harrison. Principios de Medicina Interna, 19 ed. McGraw-Hill Mexico 2017.
6. García Doval I, Roujeau JC, Cruces-Prado MJ. Necrólisis epidérmica tóxica y síndrome de Stevens-Johnson: clasificación y actualidad terapéutica. Actas Dermosifilogr 2000; 91:54 -551
7. García D, García-Patos V. Castells A. Síndrome de Stevens-Johnson/necrolisis epidérmica tóxica. Piel 2001; 16:444-457
8. Goldsmith, Lowell A. Fitzpatrick TB. La dermatología de Fitzpatrick en medicina general. 8ª ed. McGraw-Hill. Nueva York. 2012.
9. Max Andersen H, Yerko Boghero, Monserrat Molgo, Alberto Dougnac L.,Orlando Diaz. Necrolisis epidérmica toxica. Terapia en UCI con inmunoglobulinas intravenosas en un caso. Rev. méd. Chile v.128 n.12 Santiago dic. 2000.
10. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4923291/
11. http://www.jamda.com/article/S1525-8610(16)30054-8/fulltext
12. http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=81322
13. http://www.cti.hc.edu.uy/images/Infecciones_de_piel_y_partes_blandas.pdf
14. SS Vaishampayan, Brig YK Sharma, Col AL Das, Lt Col R Verma. Emergencies in Dermatology: Acute Skin Failure. MJAFI, Vol. 62, No. 1; 62 : 56-59