Dra. Méndez, Dra. Portorreal, Dr. Rivera, Dra. Oriach, Dr. Mayí 

Presentación del caso

Paciente femenina de 30 años de edad, presenta disnea, tos no productiva y palpitaciones. 

Una semana previa a su visita en la emergencia, la paciente estuvo ingresada por una exacerbación de Colitis Ulcerativa. Tres años antes, fue diagnosticada con Colitis Ulcerosa, siendo tratada de manera regular con mesalazina. Durante su internamiento, recibió tratamiento con hidrocortisona y metronidazol, presentó una respuesta adecuada y fue egresada. En el hogar, la paciente continuó con mejoría de su cuadro abdominal, pero presentó falta de aire requiriendo atención médica. Refiere que desde su internamiento lo presentaba, pero actualmente es mayor y por esto acude. 

Durante la evaluación en la emergencia, la paciente describe que la falta de aire es incluso en reposo.  También notó edema en los pies y la cara. No presentaba fiebre, o molestia torácica, pero si palpitaciones y tos seca. La temperatura fue 37.8 grados, las cifras tensionales 110/70 mmhg, frecuencia cardíaca 150 lpm y frecuencia respiratoria 28 rpm, saturando 90% mientras estaba en aire ambiente. Parecía fatigada. Los pulmones presentaban crepitantes difusos en ambos campos, con el murmullo pulmonar disminuido a nivel global y un soplo sistólico grado 3/6 en foco mitral y tricúspideo. Se evidenció edema en ambos miembros inferiores con presencia de fóvea. 

Un electrocardiograma mostró taquicardia sinusal a una frecuencia de 150 latidos por minutos, sin datos de lesión o isquemia. Tampoco mostraba alteración del ventrículo derecho. 

Los niveles de NT pro BNP estaban en 30,000, el Dímero D 888 y la Troponina I en 0.62, el hemograma mostraba elevación de los glóbulos blancos en 25,000 con 87% de porcentaje de neutrófilos. El Estudio para coronavirus e influenza A y B fueron negativos. Los demás laboratorios son mostrados en la tabla 1. 

Tabla 1. 

Dra. Portorreal: La radiografía (figura 1) mostró infiltrados moteados difusos alveolares, parahiliares, bilaterales y borramiento de los ángulos costodiafragmáticos de predominio derecho, cardiomegalia con cefalización de flujo. 

La angiotomografía torácica (figura 2) fue negativa para tromboembolismo pulmonar, mostrando infiltrado alveolo intersticial difuso bilateral con áreas de consolidación y colapso parcial de los segmentos, asociado a bandas subsegmentarias y engrosamiento pleural con derrame pleural bilateral. 

Dra. Méndez:  El ecocardiograma (figura 3) mostró hipocinesia generalizada, más acentuada en la pared septal y lateral en su segmento basal y medio, con preservación de la motilidad a nivel del ápex, la fracción de eyección moderadamente deprimida (33% FEVI) sin dilatación de cavidades, con insuficiencia mitral y tricúspidea leves. Un ecocardiograma de un mes previo no presentaba trastorno de motilidad, ni disminución de la fracción de eyección. 

Amarillo: Hipocinesia 

Naranja: Aumento de motilidad 

 Rivera Silverio:

En la Resonancia Magnética Cardíaca (figura 4) observamos la función sistólica moderadamente disminuida (FEVI 35%), aquinesia de los segmentos medios, hipoquinesia de los segmentos basales con engrosamiento conservado de manera apical. El ventrículo izquierdo de cavidades normales con grosor parietal conservado. 

Se observó hiperintensidad de señal en las secuencias t2 stir en los segmentos medios, sugestivo de edema y/o proceso inflamatorio agudo. Sin evidencia de captación patológica de gadolinio. Ausencia de fibrosis/necrosis miocárdica. El ventrículo derecho no mostró alteraciones. 

Evolución. Luego de su egreso, 10 días posterior, la paciente refirió franca mejoría, presenta aumento de la clase funcional, sin referir disnea con las actividades cotidianas. Un ecocardiograma de seguimiento mostró:

Dra. Méndez: Leve hipocinesia de pared inferior e inferoseptal en su segmento basal, restos de paredes con motilidad adecuada, fracción de eyección conservada 58%. 

Diagnósticos diferenciales 

SÍNDROMES CORONARIOS AGUDOS. El desequilibrio entre el aporte de oxígeno y la demanda en el SCA debido a complicaciones de la placa aterosclerótica debe reconocerse rápidamente.  Aunque un electrocardiograma normal no excluye el diagnóstico de enfermedad coronaria, en estos podemos ver, alteraciones electrocardiográficas dependiendo de si este es con elevación o sin elevación del segmento ST. La detección del aumento con posterior caída de los valores de troponinas son criterios de daño miocárdico. En este caso el trastorno de motilidad observado no corresponde con la ubicación de alguna lesión de una arteria coronaria ⁽¹⁾.

CARDIOMIOPATÍA ASOCIADA A FEOCROMOCITOMA. La feocromocitoma es un tumor neuroendocrino secretor de catecolaminas, originado a partir de células cromafines dentro de la médula suprarrenal o paraganglios extraadrenales y se asocia con elevación paroxística de la presión arterial, dolor de cabeza, sudoración, palpitaciones, dolor torácico y episodios de pánico. La triada clásica es dolor de cabeza, sudoración y taquicardia, con o sin hipertensión. Ocasionalmente los pacientes con feocromocitoma pueden presentar de manera idiopática, cardiomiopatía dilatada potencialmente reversible. El efecto de las catecolaminas y sus productos oxidativos tienen efecto tóxico sobre el miocardio. Más raro, puede producir miocarditis linfocítica aguda y una pequeña área de fibrosis miocárdica focal con DGE detectada por RMC ^{(1) (6)}.

MIOCARDITIS AGUDA. La miocarditis puede presentarse con síntomas clínicos y dolor torácico, signos de IC congestiva o en forma subaguda la cual puede ser asintomática. En esta es frecuente que se evidencie una elevación de los biomarcadores cardíacos asociada con anomalías del ECG y hallazgos en las imágenes de disfunción sistólica global.  Aunque el patrón de anomalía del movimiento de la pared evidenciado en ecocardiograma o RMC, puede ser regional o segmentario y mayormente afecta la pared inferolateral. Es poco probable que el patrón de disfunción sea uno de abombamiento apical o de hipocinesia basal como en el Takotsubo invertido. La RMC es una herramienta útil para confirmar el diagnóstico y el patrón de DGE (del inglés, delayed gadolinium enhancement) en la RMC nos ayuda a diferenciar la miocarditis de la miocardiopatía por estrés. En la miocarditis, el DGE afecta preferentemente al epicardio y la parte media del miocardio, respetando el endocardio, mientras que en la miocardiopatía por estrés el DGE suele estar ausente ^{(1) (7) (8)}.

MIOCARDIOPATIA EOSINOFILICA. Presenta inflamación del miocardio por infiltración de eosinófilos por elevación marcada en sangre. Es frecuente que sea por toxicidad farmacológica, parasitosis o infecciones virales.  En menor frecuencia trastornos reumatológicos. El daño cardíaco mediado por eosinófilos implica un mayor número de eosinófilos en conjunto con otros estímulos mal definidos que reclutan y/o activan eosinófilos dentro de los tejidos del corazón.  Debe sospecharse cuando en el contexto de insuficiencia cardiaca y eosinofilia. Los síntomas y signos incluyen disnea, dolor torácico y/o insuficiencia ventricular derecha. La evaluación puede demostrar insuficiencia mitral o tricuspídea, cardiomegalia, miocardiopatía restrictiva o inversiones de la onda T en el electrocardiograma. La ecocardiografía y la resonancia magnética cardíaca pueden mostrar trombos intracardíacos o evidencia de fibrosis, engrosamiento de la valva posterior de la válvula mitral o de la pared posterior, gadolinio tardío realce en la resonancia magnética cardíaca y aumento de la ecodensidad endomiocárdica en áreas de fibrosis ^{(2) (9)}.

SÍNDROME DE KOUNIS: La angina alérgica, es una patología subdiagnosticada, en esta se presenta afectación del músculo cardíaco asociado a anafilaxia. El síndrome coronario agudo se evidencia como angina inestable, vasoespástica o no, aunque también puede presentar un infarto agudo de miocardio. Se ha dividido en dos subtipos: Tipo I (sin enfermedad coronaria): el evento alérgico induce un espasmo coronario que produce dolor torácico y cambios electrocardiográficos secundarios a isquemia, mientras que las enzimas cardiacas pueden ser normales o reflejar la progresión hacia un infarto agudo de miocardio. Tipo II (con enfermedad coronaria): dolor torácico en el transcurso de una reacción alérgica aguda, en pacientes con enfermedad ateromatosa preexistente. Tipo III (trombosis del stent). La liberación aguda de mediadores puede inducir la erosión o rotura de la placa, ocasionando clínicamente un infarto agudo de miocardio. En el electrocardiograma vemos alteraciones del segmento ST o muestran hallazgos inespecíficos. La elevación de las troponinas no suele ser de igual magnitud que en los síndromes coronarios, aunque pueden ser normales. El ecocardiograma puede mostrar alteraciones de la motilidad o hipoquinesia generalizada ^{(3) 10) (11)}.

Diagnóstico final
Cardiomiopatía por estrés, Takotsubo

Discusión del caso

El síndrome de Takotsubo también llamado síndrome del corazón roto o miocardiopatía inducida por estrés, se caracteriza por disfunción sistólica transitoria regional imitando un infarto agudo de miocardio ^{(1) (5)}.

Epidemiología. El síndrome de Takotsubo representa entre el 1 y el 4% de los casos que se presentan clínicamente como síndrome coronario agudo ^(4,5). Es más frecuente en mujeres que en hombres; alrededor del 90% de los pacientes son mujeres posmenopáusicas, quizás asociado a mayor padecimiento de ansiedad, trastornos del sueño y depresión ^(1,5). En la actualidad hay mayor reconocimiento de la enfermedad, pero aún se desconoce la incidencia real ya que esta patología es infradiagnosticada ⁽¹⁾.

La fisiopatología no es comprendida por completo, lo más aceptado es que el aumento de las catecolaminas secundario a un estrés físico o emocional, activa una cascada adrenérgica en 2 fases. En la primera la activación del eje hipotalámico-pituitario- suprarrenal provoca un aumento de las catecolaminas circulantes periférica y miocárdicas. La segunda fase se explica por una toxicidad cardiaca por catecolaminas, lo que produce disfunción miocárdica, siendo lo más destacado el aturdimiento cardíaco mediado directamente por catecolaminas y espasmo micro vascular ⁽⁵⁾.

La presentación clínica es indistinguible de un infarto al miocardio, por lo que su diagnóstico suele ser un desafío. Hay una serie de factores predictores para el diagnóstico que nos pueden ayudar: 

Tabla: InterTAK Diagnostic score

Según la Asociación de Insuficiencia Cardíaca de la Sociedad Europea de Cardiología, los criterios diagnósticos son ⁽¹⁾: 

Anomalías transitorias de la contracción de la pared regional del miocardio, con frecuencia precedidas por un desencadenante (estrés emocional o físico).

• Las anomalías del movimiento de la pared regional generalmente se extienden más allá de una única distribución vascular epicárdica y, a menudo, provocan una disfunción circunferencial de los segmentos ventriculares afectados.
• La ausencia de enfermedad arterial coronaria aterosclerótica culpable, incluida la rotura aguda de la placa, la formación de trombos y la disección coronaria u otras condiciones patológicas que expliquen el patrón de disfunción temporal del VI observado (p. ej., miocardiopatía hipertrófica, miocarditis viral).
• Anomalías electrocardiográficas nuevas y reversibles (elevación del segmento ST, depresión del segmento ST, BRI,† inversión de la onda T y/o prolongación del QTc) durante la fase aguda (3 meses).
• Péptido natriurético sérico significativamente elevado (BNP o NT-proBNP) durante la fase aguda.
• Elevación positiva pero relativamente pequeña de la troponina cardíaca medida con un ensayo convencional (es decir, disparidad entre el nivel de troponina y la cantidad de miocardio disfuncional presente)
• Recuperación de la función sistólica ventricular en imágenes cardíacas en el seguimiento (3 a 6 meses). 

El diagnóstico se basa en las guías propuestas como las de la Clínica Mayo, la Sociedad Europea de Cardiología, los criterios de InterTAK Diagnostic score.  De acuerdo a estos criterios la realización de una Resonancia Magnética Cardiaca puede excluir la miocardiopatía por estrés de la miocarditis infecciosa o incluso de un SCA. Esta fue realizada en nuestro estudio, de acuerdo a la progresión clínica no fue necesario realizar estudios de evaluación coronarias. 

Bibliografía: Medina de Chazal H, Del Buono MG, Keyser-Marcus L, Ma L, Moeller FG, Berrocal D, et al. Stress cardiomyopathy diagnosis and treatment. Journal of the American College of Cardiology. 2018 Oct;72(16):1955–71. doi:10.1016/j.jacc.2018.07.072 

Hasta la fecha no existe un tratamiento específico, o estandarizado, debido a que se trata de una afección cardiaca temporal, por lo que el objetivo del tratamiento es brindar una terapia de apoyo y minimizar complicaciones. La mayoría de pacientes tiene un curso sin incidentes.  

En la fase aguda, la prioridad es el alivio de la congestión pulmonar para lo que en la parte aguda de la patología ameritaría venodilatadores y diuréticos, además de soporte hemodinámico en los estados de bajo gasto, situación en la cual en caso de inestabilidad hemodinámica se podrá usar inotrópicos positivos como dobutamina y milrinone. 

Bibliografía

1. Medina de Chazal H, Del Buono MG, Keyser-Marcus L, Ma L, Moeller FG, Berrocal D, et al. Stress cardiomyopathy diagnosis and treatment. Journal of the American College of Cardiology. 2018 Oct;72(16):1955–71. doi:10.1016/j.jacc.2018.07.072 
2. Florence Roufosse, MD, Amy D Klion, MD, Peter F Weller, MD, MACP. Hypereosinophilic syndromes: Clinical manifestations, pathophysiology, and diagnosis. Julio 22, 2022.
3. Rico Cepeda P, Palencia Herrejón E, Rodríguez Aguirregabiria MM. Síndrome de Kounis. Medicina Intensiva. 2012 Jun;36(5):358–64. doi:10.1016/j.medin.2011.10.008 
4. Mohammed Majid Akhtar, Victoria L Cammann , Christian Templin, Jelena R Ghadri , Thomas F Lüscher Takotsubo syndrome: getting closer to its causes. 2023 Jul 4;119(7):1480-1494. doi: 10.1093/cvr/cvad053
5. Rienzi Díaz-Navarro Takotsubo syndrome: the broken-heart syndrome. Br J Cardiol 2021;28:30–4. Doi:10.5837/bjc.2021.011 
6. William F, Young Jr, editors. Williams Textbook of Endocrinology. 9.a ed.   Saunders Elsevier p. 705–7
7. A.L. Caforio, S. Pankuweit, E. Arbustini, C. Basso, J. Gimeno-Blanes, S.B. Felix, et al. Current state of knowledge on a etiology, diagnosis, management, and therapy of myocarditis: a position statement of the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J., 34 (2013), pp. 2636-2648
8. L.T. Cooper Jr..Myocarditis. N Engl J Med, 360 (2009), pp. 1526-1538
9. Rezaizadeh H, Sánchez-Ross M, Kaluski E, Klapholz M, Haider B, Gerula C. Acute eosinophilic myocarditis:Diagnosis and treatment. Acute Cardiac Care. 2010;12:31–6
10. N.G. Kounis. Coronary hypersensitivity disorder: the Kounis syndrome. Clin Ther., 35 (2013), pp. 563-571
11. S. Arora, R. Patel, M. Fadila, K. Wool.The atopic heart: a curious case of coronary hypersensitivity. Neth J Med., 74 (2016), pp. 130-132