** Luna-Ureña, Sofia. ORCID: 0009-0005-3204-5283. [email protected]; **Ramos-Liz, Beyanira. ORCID: 0009-0004-6617-2179,  [email protected]; ** Arias-Rodríguez, Dary. ORCID:0009-0004-6617-2179. [email protected]; ** Rodríguez-Sánchez, Melissa. ORCID:0009-0003-6881-2419. [email protected]; ** Guzmán-Rancier, Grecia. ORCID: 0009-0006-0184-053X. [email protected]; ** Castillo-Gómez, Anadel. ORCID: 0009-0009-1521-5972. [email protected] . 

*Especialista en Medicina Interna y Medicina Crítica. ** Residente de Medicina Interna, Clínica Universitaria Unión Médica del Norte, S.A.S. Santiago, República Dominicana. 

RESUMEN

La cetoacidosis diabética es una complicación aguda de la diabetes mellitus, caracterizada por acidosis metabólica con un aumento de la brecha aniónica y evidencia de cuerpos cetónicos en sangre u orina. En la mayor parte de los casos se presenta con hiperglucemia. La cetoacidosis diabética euglucémica se define por la tríada de glucosa con valores menores de 200 mg/dL, acidosis metabólica con anión gap elevado y cetonemia. Los factores asociados con esta entidad son embarazo, tratamiento con SGLT2, disminución da la ingesta calórica, enfermedades hepáticas, ingesta crónica de alcohol, uso de insulina previo a la hospitalización, sepsis, pancreatitis, aumento de las hormonas contrarreguladoras y estados perioperatorios. La base del tratamiento consiste en la corrección rápida de la deshidratación con fluidos intravenosos así como el uso de goteo de insulina junto con una solución que contiene dextrosa hasta que la brecha aniónica y los niveles de bicarbonato se normalicen. Se presenta el caso de un paciente masculino de 61 años de edad, con antecedentes mórbidos conocidos de Diabetes Mellitus tipo II, que se encontraba estable hasta incorporación farmacológica de Dapagliflozina 5mg seis días previos a su ingreso, causando subsecuentemente cetoacidosis diabética euglucémica. Este padecimiento puede amenazar las vidas de tanto pacientes con Diabetes Mellitus tipo I y tipo II, en pacientes con uso de iSGLT2 el desarrollo de Cetoacidosis Diabética es bajo pero debe de estar en el cuadro de consideraciones, resaltando que es difícil de identificar debido a su ausencia de hiperglucemia.

Palabras clave: diabetes mellitus, cetoacidosis diabética, euglicemia, descompensación metabólica, factores de riesgo.

ABSTRACT

Diabetic ketoacidosis is an acute complication of diabetes mellitus, characterized by metabolic acidosis with an increased anion gap and evidence of ketone bodies in blood or urine. In most cases it presents with hyperglycemia. Diabetic euglycemic ketoacidosis is defined by the triad of glucose values below 200 mg/dL, metabolic acidosis with elevated anion gap and ketonemia. Factors associated with this entity are pregnancy, treatment with SGLT2, decreased caloric intake, liver disease, chronic alcohol intake, pre-hospitalisation insulin use, sepsis, pancreatitis, increased counter-regulatory hormones and perioperative states. The mainstay of treatment is rapid correction of dehydration with intravenous fluids as well as the use of insulin drips along with a dextrose-containing solution until the anion gap and bicarbonate levels normalize. We present the case of a 61-year-old male patient with a known morbid history of type II, who was stable until pharmacological incorporation of Dapagliflozin 5 mg six days prior to admission, subsequently causing euglycemic diabetic ketoacidosis. This condition can be life-threatening in patients with both type I and type II diabetes mellitus. In patients with iSGLT2 use, the development of diabetic ketoacidosis is low but should be a consideration, noting that it is difficult to identify due to the absence of hyperglycaemia.

Keywords: diabetes mellitus, diabetic ketoacidosis, euglycemia, metabolic decompensation, risk factors, glycemia, glucometers.

INTRODUCCIÓN

La cetoacidosis diabética es una complicación aguda de la diabetes mellitus, caracterizada por acidosis metabólica con un aumento de la brecha aniónica y evidencia de cuerpos cetónicos en sangre u orina. En la mayor parte de los casos se presenta con hiperglucemia. La cetoacidosis diabética euglucémica se define por la tríada de glucosa con valores menores de 200 mg/dL, acidosis metabólica con anión gap elevado y cetonemia. Los factores asociados con esta entidad son embarazo, tratamiento con SGLT2, disminución da la ingesta calórica, enfermedades hepáticas, ingesta crónica de alcohol, uso de insulina previo a la hospitalización, sepsis, pancreatitis, aumento de las hormonas contrarreguladoras y estados perioperatorios. La base del tratamiento consiste en la corrección rápida de la deshidratación con fluidos intravenosos así como el uso de goteo de insulina junto con una solución que contiene dextrosa hasta que la brecha aniónica y los niveles de bicarbonato se normalicen ¹. En este artículo se reporta el caso de un paciente que ingresa a la Unidad de Cuidados Intensivos.

CASO

Se presenta el caso de un paciente masculino de 61 años de edad, con antecedentes mórbidos conocidos de Diabetes Mellitus tipo II de 7 años de diagnóstico en manejo regular con metformina 1000 mg cada 24 horas en horario nocturno, metformina 850mg y dapagliflozina 5mg, medicación nueva que se agregó 6 días previos a su ingreso. Se encontraba estable hasta hace dos días cuando inicia cuadro clínico caracterizado por malestar general, dolor abdominal de predominio en región de epigastrio, náuseas que posteriormente indujeron al vómito en múltiples ocasiones, primero de contenido alimenticio y luego de contenido gástrico, mialgias y artralgias por lo que deciden ir a la emergencia donde es evaluado, tratado y egresado con manejo sintomático y analíticas ambulatorias. Vuelve al segundo día con empeoramiento y persistencia del cuadro clínico, presentando respiraciones rápidas y profundas, aumento del malestar general y mucosa oral reseca, por lo que se realiza una glicemia capilar evidenciándose en 165 mg/dl y unos gases arteriales con una acidosis metabólica moderada donde se decide ingreso a la Unidad de Cuidados Intensivos.

Antecedentes Patológicos:

• Diabetes Mellitus tipo II de 7 años de diagnóstico en manejo con metformina y dapagliflozina.

Antecedentes Heredo-Familiares:

• Madre: Viva (HTA).
• Padre: Fallecido (HTA, DM II, Dislipidemia).

Antecedentes Personales:

• Antecedentes alérgicos: negados.
• Antecedentes quirúrgicos: negados.
• Antecedentes transfusionales: negados.
• Antecedentes traumáticos: negados.
• Antecedentes tóxicos: café, ocasional; tabaco, negado, alcohol, social; drogas, negadas.

Antecedentes Socioeconómicos:

• Vivienda: zona urbana, casa de 3 habitaciones, 2 baños y 4 habitantes.

Exploración Física

• General: paciente de contextura mesomórfica, consciente, cooperador, taquipnea, afebril, deshidratado, quejumbroso, que luce aguda y crónicamente enfermo. 
• Facie: sin presencia de lesiones hiper o hipopigmentadas, sin eritema visible, ni datos de aspecto sindrómico.
• Cabeza: normocéfala, pelo bien implantado, no masas palpables, ni cicatrices ni indumentos, con mucosa oral reseca y lengua saburral.
• Cuello: cilíndrico, móvil, pulsos carotídeos presentes, no soplos audibles, sin ingurgitación yugular visible, no masas ni adenopatías palpables.
• Tórax: simétrico, hiperdinámico normoexpansivo, apex palpable en 5to espacio intercostal con línea medioclavicular izquierda con adecuada amplitud.
• Corazón: ruidos cardíacos regulares, 1er y 2do ruidos adecuados en tono e intensidad, sin soplos ni frotes audibles.
• Abdomen: semigloboso, a expensas de tejido adiposo, peristalsis presente, depresible, doloroso a la palpación superficial y profunda de manera difusa de predominio en epigastrio, no visceromegalias palpables. 
• Extremidades: simétricas, móviles, sin datos de acropaquias, sin cianosis, sin edema, pulsos presentes.

Exploración y Pruebas Complementarias

Cálculos realizados:

• Sodio corregido: 135 mg/dl
• Déficit de agua: -1.8 cc
• Osmolaridad: 286 mOsm/ KG
• Anión GAP Corregido: 25.1

Estudios de Imágenes

DISCUSIÓN

Orientación diagnóstica: Cetoacidosis diabética (CAD) euglucémica secundaria a utilización de iSGLT-2.

Diagnóstico diferencial: Cetoacidosis por inanición. Cetoacidosis alcohólica. Acidosis láctica-tóxica.

La cetoacidosis diabética euglucémica es una complicación que puede representar una amenaza a la vida en pacientes con diabetes mellitus tipo I y II ¹. La presentación de CAD en pacientes tratados con iSGLT2 es baja, pero se debe sospechar en pacientes tratados con este grupo terapéutico sin esperar una hiperglucemia importante ².

Una vez realizado el diagnóstico de CAD euglucémica, el tratamiento está dirigido a restaurar el volumen circulante, tratar la causa subyacente, corregir el desequilibrio hidroelectrolítico y suprimir la cetonemia¹.

En el contexto de nuestro paciente se inició infusión continua de insulina y sueroterapia produciéndose una posterior normalización de valores analíticos con mejoría en el pH y disminución de brecha aniónica (anión gap < 13 mEq/l) y cuerpos cetónicos en orina, para lo cual se suspende la infusión de insulina al tercer día de ingreso intrahospitalario.

La administración de glucosa con altos porcentajes de dextrosa (10 o 20%) puede ser necesaria para facilitar el suministro concomitante de cantidades altas de insulina para corregir la acidosis severa en estos pacientes.

Ante los hallazgos radiográficos sugestivos de proceso neumónico (Figura 2) y biometría hemática con glóbulos blancos: 17.9mg/dl, lactato: 2.80 mmol/L, PCR: 143.6mg/L, eritrosedimentación: 110 mm/hr. Para lo cual se decide iniciar cobertura antibiótica con cefalosporina de tercera generación de tipo Ceftriaxona con buena respuesta al manejo.

CONCLUSIÓN

La CAD euglucémica es difícil de identificar debido a la ausencia de hiperglucemia, lo que lleva a un retraso en el diagnóstico y tratamiento. El diagnóstico exitoso depende de la detección temprana con cetonas en suero u orina, incluso cuando la glucosa sérica es normal, siempre que se sospeche EDKA ³. Después de la expansión de volumen con cristaloides, la base del tratamiento es una combinación de infusión de dextrosa (5 a 10%) e insulina (0,05 a 0,1 u/kg/h) hasta que se resuelve la acidosis. La infusión de insulina no debe evitarse debido a los niveles normales de glucosa, sino que es esencial para un tratamiento exitoso. La cetosis no se resuelve únicamente con hidratación con cristaloides intravenosos. El tratamiento con inhibidores de SGLT2 debe suspenderse tan pronto como se diagnostique EDKA¹.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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2. Agra Montava I, Seres Roig M, Jodar Manzaneda V. Cetoacidosis diabética euglucémica, ¿más iatrogenia? Semergen [Internet]. 2021; 47(2):135-6. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.semerg.2020. 07.005
3. R.M. Goldenberg, J.D. Gilbert, I.M. Hramiak, V.C. Woo, B. Zinman. Sodium-glucose co-transporter inhibitors, their role in type 1 diabetes treatment and a risk mitigation strategy for preventing diabetic ketoacidosis: The STOP DKA Protocol. Diabetes Obesity and Metabolism [Internet] 2019, pp. 2192-2202. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1111/dom.13811

Dra. Peña, Dr. Corral, Dra. Campos, Dra. López 

Presentación del caso: Masculino de 27 años, es evaluado en la emergencia por historia de síncope. El paciente se encontraba en su hogar realizando labores domésticas cuando presenta disnea de inicio súbito, palpitaciones y pérdida de la consciencia de segundos de duración. Por esto, es transportado al departamento de emergencia. A su llegada, presenta los siguientes signos vitales: Frecuencia Cardíaca: 44 l/m, Tensión Arterial: 120/70 mmHg, Frecuencia respiratoria: 18 r/m y saturación de oxígeno 96% mientras se encontraba aire ambiente.  

Entre sus antecedentes mórbidos, se encuentra historia de asma desde la infancia, con tratamiento de inhalador con Budesonida y Formoterol 2 a 3 veces a la semana. Además, se encuentra actualmente en estudio por presentar elevación de enzimas hepáticas, todavía desconociendo su causa; no presentaba antecedentes familiares relevantes, además de dislipidemia de parte materna. Refirió que toma 3 tazas de café al día y que utiliza hookah, vape y marihuana de manera ocasional. 

Se encontraba alerta y orientado, con una escala de Glasgow 15/15, sin mostrar focalidad; pupilas median 3 mm siendo reactivas a la luz. A nivel cardiaco, presentaba ruidos cardiacos regulares, se auscultaba bradicardico, primer ruido de intensidad variable, no se auscultaban tercer o cuarto ruido, tampoco soplos. El resto del examen físico no presentaba alteraciones.  Se realizó un electrocardiograma que mostró:

Dr. Corral: Ritmo irregular, FC: 40 LPM, Onda P: 80 ms, intervalo PR; no valorable por bradiarritmia, complejo QRS: 80 ms, con imagen de BIRDHH. 

Diagnóstico: Disociación AV compatible con bloqueo AV completo suprahisiano.  (Figura 1) 

Figura 1. Electrocardiograma 12 

Los estudios de laboratorio (Tabla 1), evidenciaron leucocitosis con desviación hacia la izquierda. Los niveles de troponina I, potasio, magnesio y calcio fueron normales, así como el perfil tiroideo.  El nivel de N terminal pro B (NT proBNP) fue de 1,021 pg/ml, dímero D 185 ng/ml, AST 46 U/L, ALT 80 U/L, GGT 183 U/L, Fosfatasa Alcalina 173 (UI/L

Tabla 1. Resultados de laboratorio.

Horas posteriores a su ingreso, presentó incremento de frecuencia cardíaca y a su vez, refería palpitaciones, no refirió dolor torácico o disnea, manteniendo cifras tensionales óptimas (120/70 mmhg), la FC fue de 112 LPM en ritmo regular y la saturación de oxígeno 98%. En ese momento se realizó un electrocardiograma (Figura 2): 

Dr. Corral: Ritmo sinusal, FC: 110 LPM, Onda P: 80 ms, intervalo PR: 120 ms, complejo QRS: 80 ms. Diagnóstico: Taquicardia sinusal  

Figura 2. Electrocardiograma 12 

Por telemetría se evidencia control de la frecuencia cardiaca, no refiriendo el paciente palpitaciones, se realizó un nuevo electrocardiograma donde se evidenció (Figura 3). 

Dr. Corral: Ritmo sinusal, FC 60 LPM, Onda P 80 ms, intervalo PR:  120 ms, complejo QRS 80 ms.

Diagnóstico: EKG normal

Se mantuvo asintomático, sin referir palpitaciones, disnea, dolor torácico, manteniendo signos vitales óptimos dentro de los parámetros. Se procede a colocar un holter de 24 horas, donde se evidenció: (Figura 4). 

Dr. Corral: 

Se realizaron estudios de imágenes cardíacas. En el ecocardiograma se observó: 

Dra. Méndez: Insuficiencia tricúspidea ligera con HAP leve (PSAP=39 mmhg). Función sistólica del ventrículo derecho conservada, no dilatado. Fracción de expulsión del ventrículo izquierdo conservada, 65% por SIMPSON. Sin trastorno de la contractilidad global o segmentaria, ni dilatación de cavidades, ni evidencia de derrame pericardico.

Las tomografías de cuello, tórax, abdomen y pelvis se encontraban dentro de la normalidad. Se realizó una resonancia magnética cardíaca: 

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

1. Sarcoidosis:

La afección cardíaca clínicamente manifiesta ocurre quizás en 25% de los pacientes con sarcoidosis extracardiaca. Las tres manifestaciones principales de la sarcoidosis cardíaca son trastornos de conducción, arritmias ventriculares e insuficiencia cardíaca1. Se estima que entre el 20% y el 25% de los pacientes con sarcoidosis pulmonar/sistémica tienen afectación cardíaca silente. Al realizar estudios como el electrocardiograma se observan hallazgos de trastornos de conducción como los bloqueos de rama, siento el más frecuente de rama derecha, como se obtuvo en el paciente previamente comentado, al igual que bloqueo auriculo ventricular y bloqueo de rama izquierda (2); a su vez, al realizar estudio de resonancia cardíaca, el mismo con hallazgos a favor de realce tardío con gadolinio en región subepicárdica multifocal (1). 

1. Enfermedad de Chagas: 

La enfermedad de Chagas, también conocida por tripanosomiasis americana; es una enfermedad potencialmente mortal causada por el parásito protozoo Tripanosoma cruzi (T. cruzi). Enfermedad de zonas endémicas de 21 países de América Latina, exceptuando las islas del caribe. La clínica se inicia entre 7 y 10 días tras la infección por T. cruzi, y consiste en la mayoría de los casos, síntomas leves e inespecíficos que asemejan a un cuadro gripal, asimismo, en la mayor parte de los casos, la fase aguda, pasa desapercibida (3). Alrededor del 55 al 65% de los pacientes con enfermedad de Chagas desarrollarán cardiopatía chagásica cuya patogenia aún no está bien esclarecida, entendiendo al momento que existe una respuesta inmunológica descontrolada y el constante daño directo del parásito produce un daño microvascular, en los miocardiocitos y en el tejido nervioso que terminan causando trastornos del ritmo, zonas de fibrosis y dilataciones cardíacas (4). En dichos pacientes al realizar resonancia cardiaca, los mismos con hallazgos a favor de fibrosis miocárdica cuantificada5. 

1. Enfermedad de Fabry: 

Es una enfermedad de depósito lisosomal causada por la deficiencia de la enzima alfa galactosidasa A, con patrón de herencia ligado al cromosoma X.  Se caracteriza por el depósito de glicolípidos, principalmente globotriaosilceramida (Gb3 o GL-3) y globotriaosilesfingosina (liso-Gb3 o liso-GL-3), en diferentes tejidos y órganos, como endotelio vascular, nervios periféricos, piel, aparato digestivo, córnea y, con mayor severidad, en el sistema nervioso central, corazón y riñones. A nivel cardiovascular, los síntomas suelen aparecer antes de los 35 años de edad en forma de trastornos de la conducción como bradicardia, bloqueos de rama o acortamiento del intervalo PR. También puede observarse hipertrofia del ventrículo izquierdo, luego de la tercera década de vida puede haber cuadros anginosos asociados a disnea, palpitaciones y mareos y la disautonomía cardíaca es común en esta etapa (6). 

1. Enfermedad de Lyme: 

La enfermedad de Lyme es una infección causada por la bacteria Borrelia burgdorferi. Las garrapatas de venado y las garrapatas de patas negras occidentales pueden picar a los humanos y transmitir la infección. La enfermedad de Lyme es más común en el Atlántico ororiental y medio, en el medio oeste superior, en el norte de California y en el noroeste del Pacífico. Puede causar síntomas, como una erupción roja en forma de anillo en su primera etapa, y luego, un dolor en las articulaciones e hinchazón llamada artritis de Lyme. La infección puede propagarse si no se trata, afectando a los nervios e incluso al corazón, la manifestación más importante es el bloqueo auriculoventricular, que aparece en el plazo 1-2 meses tras el inicio de la infección, el bloqueo auriculoventricular de alto grado constituye aproximadamente 2/3 de los casos; este puede fluctuar a lo largo de minutos, horas o días. La progresión a un bloqueo auriculoventricular de tercer grado puede ser rápida y puede resultar mortal si no se trata con antibioterapia (7). Aparte del BAV, otras manifestaciones de la carditis por enfermedad de Lyme son las siguientes: enfermedad del nodo sinusal, bloqueo intraauricular, fibrilación auricular, taquicardia supraventricular, disfunción del nódulo sinusal, bloqueo de rama del haz de His y taquicardia y fibrilación ventriculares. La carditis de Lyme puede manifestarse también en forma de miocarditis aguda, pericarditis, miopericarditis, endocarditis o pancarditis. La miocarditis sintomática puede contribuir a producir la disminución reversible de la función cardiaca ventricular izquierda que se observa en algunos pacientes con síntomas atribuibles a un trastorno de la conducción (8).

1. Miocarditis

La miocarditis es una enfermedad inflamatoria del miocardio que se diagnostica sobre la base de criterios histológicos, inmunológicos e inmunohistoquímicos establecidos. La misma puede deberse a una amplia gama de causas infecciosas o no infecciosas, como virus, activación del sistema inmunológico o estimulación inmune como lo son: vacunas, terapias contra el cáncer o exposición a toxinas y medicamentos, incluidos compuestos bioquímicos endógenos, como se observa en la amiloidosis y la tirotoxicosis. Las principales manifestaciones clínicas de la miocarditis son dolor torácico, con un cuadro clínico que por lo demás no es complicado; fracción de eyección del ventrículo izquierdo [FEVI] conservada y sin arritmias ventriculares, insuficiencia cardíaca de nueva aparición o que empeora, insuficiencia cardíaca crónica, compromiso hemodinámico potencialmente mortal, shock cardiogénico y función ventricular izquierda reducida y arritmias o alteraciones de la conducción potencialmente mortales (arritmias ventriculares sostenidas, bloqueo auriculoventricular y muerte súbita (9).

Diagnóstico final:

Sarcoidosis, definida como enfermedad multisistémica y granulomatosa de etiología desconocida; hasta el momento se sospecha predisposición a la misma de acuerdo con expresión genética de HLA DQB 0601 y TNFA2 en pacientes con hallazgos a favor de sarcoidosis cardiaca. La misma se presenta en aproximadamente 25% de la población. En la actualidad se reconoce que la misma ha incrementado su prevalencia y es que a pesar de esto ser cierto, actualmente existe un auge en imágenes multimodales cardiacas que logran la identificación de patrones característicos de esta enfermedad, de acuerdo con su caracterización clínica (10,1). Entre las principales manifestaciones de dicha enfermedad, lo principal a establecer es la localización y actividad de esta. La manifestación principal de estos pacientes se clasifica dentro de trastornos de conducción, muerte súbita e insuficiencia cardiaca; los mismos a su vez, presentan bajo impacto en cuanto a la sintomatología pulmonar y cualquier otra afección sistémica. Estos a su vez, pueden presentarse bajo los siguientes síntomas: Dolor torácico inespecífico, disnea y fatiga, a sabiendas que la misma puede estar estrechamente relacionada con patología extracardiaca (10,1). 

En cuanto al diagnóstico, al realizar la radiografía de tórax la misma puede presentar anormalidad en un 85% aproximadamente; sin embargo, se debe establecer que es la tomografía de tórax el estudio con más especificidad en cuanto a hallazgos a nivel pulmonar se refiere, una tomografía de tórax no patológica podría excluir el diagnóstico. Al realizar electrocardiograma, el principal hallazgo son los bloqueos auriculoventriculares, al igual que bloqueos de rama y fasciculares, siendo el bloqueo de rama derecha el más común en estos casos. Otro hallazgo que se identifica en estos casos es la fragmentación del complejo QRS, alteración en el segmento ST-T, ondas Q patológicas con el conocido patrón de pseudoinfarto; en raras ocasiones puede existir onda épsilon, lo cual traduce en preexitacion (1,12). Una vez se identifica y caracteriza el paciente, se realiza ecocardiograma para valoración de función y estructura miocárdica, donde el hallazgo más característico es un septum estrecho, de predominio basal, en menor frecuencia se identifica miocardiopatía hipertrófica, al igual que otras anormalidades como lo son disfunción sistólica y diastólica de ventrículo derecho e izquierdo (1). 

Al obtener tanto clínica como estudios de imagen a favor de sarcoidosis cardíaca; se decide la realización de biomarcadores, entre los más importantes se encuentran, Enzima convertidora de angiotensina, la cual se eleva en un 60% de los pacientes con sarcoidosis, pesar de esto cabe reconocer que la misma tiene baja sensibilidad y especificidad, tanto para diagnóstico como para el manejo de la misma. Por otro lado, se encuentra el receptor de interleucina-2, el cual al igual que la enzima convertidora de angiotensina se encuentra elevado en pacientes con sarcoidosis cardiaca. Otro biomarcador ampliamente estudiado ante daño miocárdico es la troponina ultrasensible, la cual puede encontrarse elevada en pacientes de recién diagnóstico de sarcoidosis cardiaca (11). 

No obstante, cabe destacar que una vez se identifica clínicamente el paciente, el mismo puede presentarse asintomático o presentar síntomas leves; es importante identificar que no siempre existen hallazgos del electrocardiograma, radiografía de tórax y ecocardiograma. Es por lo que se realizan imágenes multimodales en estos casos. 

Ante la realización de resonancia magnética cardiaca, no existen patrones específicos de realce tardío que establezcan el diagnóstico; sin embargo, existen patrones altamente sugestivos del mismo, como lo son realce tardío más predominante en segmentos basales, particularmente en miocardio medio y epicardio, si observamos en ponderación T2 es posible identificar hallazgos a favor de inflamación activa. Sin embargo, en la actualidad es posible la realización de tomografía con emisión de positrones donde se identifican hallazgos a favor de inflamación y fibrosis/escara (1). 

Por otro lado, es mediante la realización de biopsia endomiocárdica donde se establece diagnóstico definitivo, la misma tiene baja sensibilidad, con hallazgos a favor de granulomas caseificantes en menos de 25% de pacientes con diagnóstico de sarcoidosis cardiaca; por lo que la realización de esta debe valorarse su realización (1). De acuerdo con estudios realizados, en pacientes en los cuales se tiene una alta sospecha clínica, se realiza biopsia dirigida por estudio electrofisiológico, aportando una mayor sensibilidad ante resultados. 

A pesar de todo lo previamente comentado debemos establecer que para hacer un buen diagnóstico de sarcoidosis cardiaca, existen dos vías, la vía histológica, que incluye el diagnóstico por tejido miocárdico, donde se identifica la presencia de granuloma no caseificante en examen histológico; al igual que conductas no invasivas que identifican como probable si el paciente responde a terapia inmunosupresora, una FEVI < 40% sin otra causa explicable, arritmias ventriculares sin causa aparente, bloqueo AV Mobitz II o tercer grado, captación parcheada en PET fluorodeoxiglucosa, realce tardío en resonancia cardiaca y captación con gadolinio (1,13). 

En cuanto al manejo de dicha patología, se debe establecer qué pacientes identificados con sarcoidosis cardiaca siempre se debe ofrecer tratamiento, se ofrece como primera línea tratamiento inmunosupresor donde se administra Prednisona 0.5mg/kg/día por 2-3 meses, hasta obtener dosis máxima de 40mg, para el inicio de la misma existen diversas situaciones clínicas bajo las cuales se debe considerar el inicio de la misma: bloqueo AV mobitz II o 3er grado con evidencia de inflamación miocárdica, Ectopias ventriculares frecuentes al igual que arritmias ventriculares no sostenidas con evidencia de inflamación miocárdica, arritmias ventriculares sostenidas y evidencia de inflamación miocárdica y disfunción ventricular izquierda con evidencia de inflamación miocárdica (1). 

Para el seguimiento de esta patología, una vez se inicia manejo con esteroides en dosis previamente especificada, se debe dar seguimiento con PET 3 meses posteriores al tratamiento, si no se evidencia captación cardiaca con fluorodesoxiglucosa, se titula tratamiento por 3 meses a dosis de 0.3mg/kg al día hasta continuar por 9 meses, continuar titulando y detener tratamiento hasta cumplir 12 meses de tratamiento para 3 meses posteriores realizar nuevamente PET valorando si el paciente se encuentra en remisión o no, si está en remisión, el seguimiento es con ecocardiograma a los 6, 12, 24 y 36 meses posterior a suspender tratamiento, del mismo modo si existe alguna alteración en el ecocardiograma en cuanto a la fracción de eyección, alteración en el sistema de conducción o arritmias ventriculares, se decide realización de PET1. 

En caso de que el paciente no se encuentre en remisión, se debe reiniciar inmunosupresión, usualmente combinado con Metotrexato y dosis bajas de Prednisona y repetir el PET a los 6 meses, se continúa el seguimiento con PET valorando el reajuste de dosis de acuerdo con la actividad de la enfermedad, pero continuando inmunosupresión de por vida. 

A pesar de que se establece tratamiento con inmunosupresión, se deben identificar esos pacientes con trastorno del ritmo donde los mismos ameriten el uso de dispositivos cardiacos implantables como el desfibrilador automático implantable y marcapasos. Importante resaltar cuáles pacientes ameritan el uso de estos, debemos seguir el siguiente algoritmo (1):

En cuanto al pronóstico de esta entidad, se conoce que una vez el paciente está diagnosticado tiene peor pronóstico que los pacientes con sarcoidosis extracardíaca, debido a que dentro de sus complicaciones se encuentra, insuficiencia cardiaca o muerte súbita. Es por esto que hoy por hoy ante los avances en imágenes multimodales que apoyan un diagnóstico temprano, debe de pensarse en el diagnóstico ante los hallazgos clínicos de presentación, de esta manera al realizar diagnóstico temprano se establece tratamiento oportuno y un mejor pronóstico (1).  

DISCUSIÓN DEL CASO 

En el caso previamente presentado donde se identificaron hallazgos a favor de sarcoidosis cardiaca tanto clínicos como de imágenes; ante paciente que no presentó inestabilidad hemodinámica, el cual en horas posterior a su llegada mejora espontáneamente bloqueo de 3er grado, no se coloca marcapasos ni DAI, ya que no presentó arritmias ventriculares sostenidas ni disminución de FEVI <35%,  a pesar que tuvo un episodio parecido a síncope como nos establece el algoritmo previo, el mismo no se acompañó de arritmias ventriculares ni ameritaba colocación de marcapasos permanente. De todas maneras, se debe continuar seguimiento con PET valorando actividad de enfermedad, al igual que estudio electrofisiológico para determinar colocación de Desfibrilación Automático implantable. 

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Dra. Méndez, Dra. Portorreal, Dr. Rivera, Dra. Oriach, Dr. Mayí 

Presentación del caso

Paciente femenina de 30 años de edad, presenta disnea, tos no productiva y palpitaciones. 

Una semana previa a su visita en la emergencia, la paciente estuvo ingresada por una exacerbación de Colitis Ulcerativa. Tres años antes, fue diagnosticada con Colitis Ulcerosa, siendo tratada de manera regular con mesalazina. Durante su internamiento, recibió tratamiento con hidrocortisona y metronidazol, presentó una respuesta adecuada y fue egresada. En el hogar, la paciente continuó con mejoría de su cuadro abdominal, pero presentó falta de aire requiriendo atención médica. Refiere que desde su internamiento lo presentaba, pero actualmente es mayor y por esto acude. 

Durante la evaluación en la emergencia, la paciente describe que la falta de aire es incluso en reposo.  También notó edema en los pies y la cara. No presentaba fiebre, o molestia torácica, pero si palpitaciones y tos seca. La temperatura fue 37.8 grados, las cifras tensionales 110/70 mmhg, frecuencia cardíaca 150 lpm y frecuencia respiratoria 28 rpm, saturando 90% mientras estaba en aire ambiente. Parecía fatigada. Los pulmones presentaban crepitantes difusos en ambos campos, con el murmullo pulmonar disminuido a nivel global y un soplo sistólico grado 3/6 en foco mitral y tricúspideo. Se evidenció edema en ambos miembros inferiores con presencia de fóvea. 

Un electrocardiograma mostró taquicardia sinusal a una frecuencia de 150 latidos por minutos, sin datos de lesión o isquemia. Tampoco mostraba alteración del ventrículo derecho. 

Los niveles de NT pro BNP estaban en 30,000, el Dímero D 888 y la Troponina I en 0.62, el hemograma mostraba elevación de los glóbulos blancos en 25,000 con 87% de porcentaje de neutrófilos. El Estudio para coronavirus e influenza A y B fueron negativos. Los demás laboratorios son mostrados en la tabla 1. 

Tabla 1. 

Dra. Portorreal: La radiografía (figura 1) mostró infiltrados moteados difusos alveolares, parahiliares, bilaterales y borramiento de los ángulos costodiafragmáticos de predominio derecho, cardiomegalia con cefalización de flujo. 

La angiotomografía torácica (figura 2) fue negativa para tromboembolismo pulmonar, mostrando infiltrado alveolo intersticial difuso bilateral con áreas de consolidación y colapso parcial de los segmentos, asociado a bandas subsegmentarias y engrosamiento pleural con derrame pleural bilateral. 

Dra. Méndez:  El ecocardiograma (figura 3) mostró hipocinesia generalizada, más acentuada en la pared septal y lateral en su segmento basal y medio, con preservación de la motilidad a nivel del ápex, la fracción de eyección moderadamente deprimida (33% FEVI) sin dilatación de cavidades, con insuficiencia mitral y tricúspidea leves. Un ecocardiograma de un mes previo no presentaba trastorno de motilidad, ni disminución de la fracción de eyección. 

Amarillo: Hipocinesia 

Naranja: Aumento de motilidad 

 Rivera Silverio:

En la Resonancia Magnética Cardíaca (figura 4) observamos la función sistólica moderadamente disminuida (FEVI 35%), aquinesia de los segmentos medios, hipoquinesia de los segmentos basales con engrosamiento conservado de manera apical. El ventrículo izquierdo de cavidades normales con grosor parietal conservado. 

Se observó hiperintensidad de señal en las secuencias t2 stir en los segmentos medios, sugestivo de edema y/o proceso inflamatorio agudo. Sin evidencia de captación patológica de gadolinio. Ausencia de fibrosis/necrosis miocárdica. El ventrículo derecho no mostró alteraciones. 

Evolución. Luego de su egreso, 10 días posterior, la paciente refirió franca mejoría, presenta aumento de la clase funcional, sin referir disnea con las actividades cotidianas. Un ecocardiograma de seguimiento mostró:

Dra. Méndez: Leve hipocinesia de pared inferior e inferoseptal en su segmento basal, restos de paredes con motilidad adecuada, fracción de eyección conservada 58%. 

Diagnósticos diferenciales 

SÍNDROMES CORONARIOS AGUDOS. El desequilibrio entre el aporte de oxígeno y la demanda en el SCA debido a complicaciones de la placa aterosclerótica debe reconocerse rápidamente.  Aunque un electrocardiograma normal no excluye el diagnóstico de enfermedad coronaria, en estos podemos ver, alteraciones electrocardiográficas dependiendo de si este es con elevación o sin elevación del segmento ST. La detección del aumento con posterior caída de los valores de troponinas son criterios de daño miocárdico. En este caso el trastorno de motilidad observado no corresponde con la ubicación de alguna lesión de una arteria coronaria ⁽¹⁾.

CARDIOMIOPATÍA ASOCIADA A FEOCROMOCITOMA. La feocromocitoma es un tumor neuroendocrino secretor de catecolaminas, originado a partir de células cromafines dentro de la médula suprarrenal o paraganglios extraadrenales y se asocia con elevación paroxística de la presión arterial, dolor de cabeza, sudoración, palpitaciones, dolor torácico y episodios de pánico. La triada clásica es dolor de cabeza, sudoración y taquicardia, con o sin hipertensión. Ocasionalmente los pacientes con feocromocitoma pueden presentar de manera idiopática, cardiomiopatía dilatada potencialmente reversible. El efecto de las catecolaminas y sus productos oxidativos tienen efecto tóxico sobre el miocardio. Más raro, puede producir miocarditis linfocítica aguda y una pequeña área de fibrosis miocárdica focal con DGE detectada por RMC ^{(1) (6)}.

MIOCARDITIS AGUDA. La miocarditis puede presentarse con síntomas clínicos y dolor torácico, signos de IC congestiva o en forma subaguda la cual puede ser asintomática. En esta es frecuente que se evidencie una elevación de los biomarcadores cardíacos asociada con anomalías del ECG y hallazgos en las imágenes de disfunción sistólica global.  Aunque el patrón de anomalía del movimiento de la pared evidenciado en ecocardiograma o RMC, puede ser regional o segmentario y mayormente afecta la pared inferolateral. Es poco probable que el patrón de disfunción sea uno de abombamiento apical o de hipocinesia basal como en el Takotsubo invertido. La RMC es una herramienta útil para confirmar el diagnóstico y el patrón de DGE (del inglés, delayed gadolinium enhancement) en la RMC nos ayuda a diferenciar la miocarditis de la miocardiopatía por estrés. En la miocarditis, el DGE afecta preferentemente al epicardio y la parte media del miocardio, respetando el endocardio, mientras que en la miocardiopatía por estrés el DGE suele estar ausente ^{(1) (7) (8)}.

MIOCARDIOPATIA EOSINOFILICA. Presenta inflamación del miocardio por infiltración de eosinófilos por elevación marcada en sangre. Es frecuente que sea por toxicidad farmacológica, parasitosis o infecciones virales.  En menor frecuencia trastornos reumatológicos. El daño cardíaco mediado por eosinófilos implica un mayor número de eosinófilos en conjunto con otros estímulos mal definidos que reclutan y/o activan eosinófilos dentro de los tejidos del corazón.  Debe sospecharse cuando en el contexto de insuficiencia cardiaca y eosinofilia. Los síntomas y signos incluyen disnea, dolor torácico y/o insuficiencia ventricular derecha. La evaluación puede demostrar insuficiencia mitral o tricuspídea, cardiomegalia, miocardiopatía restrictiva o inversiones de la onda T en el electrocardiograma. La ecocardiografía y la resonancia magnética cardíaca pueden mostrar trombos intracardíacos o evidencia de fibrosis, engrosamiento de la valva posterior de la válvula mitral o de la pared posterior, gadolinio tardío realce en la resonancia magnética cardíaca y aumento de la ecodensidad endomiocárdica en áreas de fibrosis ^{(2) (9)}.

SÍNDROME DE KOUNIS: La angina alérgica, es una patología subdiagnosticada, en esta se presenta afectación del músculo cardíaco asociado a anafilaxia. El síndrome coronario agudo se evidencia como angina inestable, vasoespástica o no, aunque también puede presentar un infarto agudo de miocardio. Se ha dividido en dos subtipos: Tipo I (sin enfermedad coronaria): el evento alérgico induce un espasmo coronario que produce dolor torácico y cambios electrocardiográficos secundarios a isquemia, mientras que las enzimas cardiacas pueden ser normales o reflejar la progresión hacia un infarto agudo de miocardio. Tipo II (con enfermedad coronaria): dolor torácico en el transcurso de una reacción alérgica aguda, en pacientes con enfermedad ateromatosa preexistente. Tipo III (trombosis del stent). La liberación aguda de mediadores puede inducir la erosión o rotura de la placa, ocasionando clínicamente un infarto agudo de miocardio. En el electrocardiograma vemos alteraciones del segmento ST o muestran hallazgos inespecíficos. La elevación de las troponinas no suele ser de igual magnitud que en los síndromes coronarios, aunque pueden ser normales. El ecocardiograma puede mostrar alteraciones de la motilidad o hipoquinesia generalizada ^{(3) 10) (11)}.

Diagnóstico final
Cardiomiopatía por estrés, Takotsubo

Discusión del caso

El síndrome de Takotsubo también llamado síndrome del corazón roto o miocardiopatía inducida por estrés, se caracteriza por disfunción sistólica transitoria regional imitando un infarto agudo de miocardio ^{(1) (5)}.

Epidemiología. El síndrome de Takotsubo representa entre el 1 y el 4% de los casos que se presentan clínicamente como síndrome coronario agudo ^(4,5). Es más frecuente en mujeres que en hombres; alrededor del 90% de los pacientes son mujeres posmenopáusicas, quizás asociado a mayor padecimiento de ansiedad, trastornos del sueño y depresión ^(1,5). En la actualidad hay mayor reconocimiento de la enfermedad, pero aún se desconoce la incidencia real ya que esta patología es infradiagnosticada ⁽¹⁾.

La fisiopatología no es comprendida por completo, lo más aceptado es que el aumento de las catecolaminas secundario a un estrés físico o emocional, activa una cascada adrenérgica en 2 fases. En la primera la activación del eje hipotalámico-pituitario- suprarrenal provoca un aumento de las catecolaminas circulantes periférica y miocárdicas. La segunda fase se explica por una toxicidad cardiaca por catecolaminas, lo que produce disfunción miocárdica, siendo lo más destacado el aturdimiento cardíaco mediado directamente por catecolaminas y espasmo micro vascular ⁽⁵⁾.

La presentación clínica es indistinguible de un infarto al miocardio, por lo que su diagnóstico suele ser un desafío. Hay una serie de factores predictores para el diagnóstico que nos pueden ayudar: 

Tabla: InterTAK Diagnostic score

Según la Asociación de Insuficiencia Cardíaca de la Sociedad Europea de Cardiología, los criterios diagnósticos son ⁽¹⁾: 

Anomalías transitorias de la contracción de la pared regional del miocardio, con frecuencia precedidas por un desencadenante (estrés emocional o físico).

• Las anomalías del movimiento de la pared regional generalmente se extienden más allá de una única distribución vascular epicárdica y, a menudo, provocan una disfunción circunferencial de los segmentos ventriculares afectados.
• La ausencia de enfermedad arterial coronaria aterosclerótica culpable, incluida la rotura aguda de la placa, la formación de trombos y la disección coronaria u otras condiciones patológicas que expliquen el patrón de disfunción temporal del VI observado (p. ej., miocardiopatía hipertrófica, miocarditis viral).
• Anomalías electrocardiográficas nuevas y reversibles (elevación del segmento ST, depresión del segmento ST, BRI,† inversión de la onda T y/o prolongación del QTc) durante la fase aguda (3 meses).
• Péptido natriurético sérico significativamente elevado (BNP o NT-proBNP) durante la fase aguda.
• Elevación positiva pero relativamente pequeña de la troponina cardíaca medida con un ensayo convencional (es decir, disparidad entre el nivel de troponina y la cantidad de miocardio disfuncional presente)
• Recuperación de la función sistólica ventricular en imágenes cardíacas en el seguimiento (3 a 6 meses). 

El diagnóstico se basa en las guías propuestas como las de la Clínica Mayo, la Sociedad Europea de Cardiología, los criterios de InterTAK Diagnostic score.  De acuerdo a estos criterios la realización de una Resonancia Magnética Cardiaca puede excluir la miocardiopatía por estrés de la miocarditis infecciosa o incluso de un SCA. Esta fue realizada en nuestro estudio, de acuerdo a la progresión clínica no fue necesario realizar estudios de evaluación coronarias. 

Bibliografía: Medina de Chazal H, Del Buono MG, Keyser-Marcus L, Ma L, Moeller FG, Berrocal D, et al. Stress cardiomyopathy diagnosis and treatment. Journal of the American College of Cardiology. 2018 Oct;72(16):1955–71. doi:10.1016/j.jacc.2018.07.072 

Hasta la fecha no existe un tratamiento específico, o estandarizado, debido a que se trata de una afección cardiaca temporal, por lo que el objetivo del tratamiento es brindar una terapia de apoyo y minimizar complicaciones. La mayoría de pacientes tiene un curso sin incidentes.  

En la fase aguda, la prioridad es el alivio de la congestión pulmonar para lo que en la parte aguda de la patología ameritaría venodilatadores y diuréticos, además de soporte hemodinámico en los estados de bajo gasto, situación en la cual en caso de inestabilidad hemodinámica se podrá usar inotrópicos positivos como dobutamina y milrinone. 

Bibliografía

1. Medina de Chazal H, Del Buono MG, Keyser-Marcus L, Ma L, Moeller FG, Berrocal D, et al. Stress cardiomyopathy diagnosis and treatment. Journal of the American College of Cardiology. 2018 Oct;72(16):1955–71. doi:10.1016/j.jacc.2018.07.072 
2. Florence Roufosse, MD, Amy D Klion, MD, Peter F Weller, MD, MACP. Hypereosinophilic syndromes: Clinical manifestations, pathophysiology, and diagnosis. Julio 22, 2022.
3. Rico Cepeda P, Palencia Herrejón E, Rodríguez Aguirregabiria MM. Síndrome de Kounis. Medicina Intensiva. 2012 Jun;36(5):358–64. doi:10.1016/j.medin.2011.10.008 
4. Mohammed Majid Akhtar, Victoria L Cammann , Christian Templin, Jelena R Ghadri , Thomas F Lüscher Takotsubo syndrome: getting closer to its causes. 2023 Jul 4;119(7):1480-1494. doi: 10.1093/cvr/cvad053
5. Rienzi Díaz-Navarro Takotsubo syndrome: the broken-heart syndrome. Br J Cardiol 2021;28:30–4. Doi:10.5837/bjc.2021.011 
6. William F, Young Jr, editors. Williams Textbook of Endocrinology. 9.a ed.   Saunders Elsevier p. 705–7
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Dra. Yaira Pichardo, Dr. Félix Contreras, Dra. Anny Francisco, Dra. Marleny Capellán 

Presentación del caso:  Mujer de 26 años con Dolor abdominal y lumbar. 

Un mes previo a su presentación actual, la paciente fue tratada por ortopedia de manera ambulatoria, secundario a presencia de dolor lumbar no irradiado y una resonancia de columna dorso lumbar que mostró una lesión bien circunscrita y redondeada, hipointensa, en secuencias ponderadas en T1, hiperintensa en secuencias ponderadas en T2 y un quiste a nivel de L4. La paciente fue manejada con analgésicos antiinflamatorios no esteroideos, vitaminas y terapia física, presentando una mejoría parcial de la clínica.

Acude nueva vez vía emergencias por presentar dolor en hipocondrio izquierdo, irradiado a región lumbar de intensidad 9/10 en la escala subjetiva del dolor. El dolor no aumentaba con los movimientos ni mejoraba con el reposo. En la revisión por sistema destaca la presencia de fiebres no termometradas, sin horario establecido, acompañada de diaforesis nocturna y debilidad general. 

Describe la paciente que solo tiene antecedentes de asma desde la niñez, actualmente en tratamiento con folmoterol y budesónida para rescate. Refiere tomar café y alcohol ocasional, sin referir otros hábitos tóxicos, negando algún antecedente familiar relevante, alergias o trauma. 

Al examen físico, luce agudamente enferma, se nota quejumbrosa. Las cifras tensionales estaban en 100/60 mmhg, la frecuencia cardiaca en 98 l/m, una frecuencia respiratoria de 80 l/m con una temperatura de 37.2 °C. La paciente tiene un abdomen plano, con peristalsis presentes y adecuadas, es depresible, pero con sensibilidad a la palpación superficial y dolor a la profunda en hipocondrio izquierdo, puño percusión positiva en zona lumbar izquierda.   El resto del examen físico se encontraba sin alteraciones.  

El hemograma mostraba ligera leucocitosis con un conteo en 11.6 k/ul, los niveles de hemoglobina 11.1 g/dl, tamaño pequeño del hematíe e hipocromía. El examen de orina presentó leucocitos 5-10/c, hematíes 10-20/c, gesta test negativo, además de PCR 53.8 mg/l rango de referencia (0.00-5.00 mg/l), velocidad de eritrosedimentación 87 mm/hr rango de referencia (0.00-22.0 mm/hr). La sonografía abdominal no mostraba evidencia patológica. 

Se inicio manejo con terapia hídrica, analgesia con AINEs y ciprofloxacino, considerando una probable infección de vías urinarias siendo descargada para el hogar. 

Durante su periodo de tratamiento, la paciente continuó presentando fiebre, diaforesis y dolor lumbar de similares características, acudiendo por nueva vez al centro. La paciente no presento náuseas, vómitos, disuria o polaquiuria.  

En el examen abdominal se evidenció la presencia de una linfadenopatia inguinal izquierda de 2cm, de consistencia dura y adherida, que se acompañaba de dolor a la palpación.

Dra. Anny Francisco: Se realizó una tomografía de abdomen y pelvis con administración de contraste donde evidenciamos el Hígado con aumento difuso de su tamaño, midiendo 17 cms, presencia a nivel retroperitoneal, peri aorto-cava y medial a ambos riñones, múltiples imágenes hipodensas, de morfología ovalada, contornos bien delimitados, en rango tisular, las cuales presentaban realce homogéneo, midiendo aprox. 3.8 x 1.2 cms.

En cortes caudales se observa la persistencia de imágenes de iguales características, con diferentes tamaños, a nivel retroperitoneal y discreto líquido libre en cavidad pélvica. 

Se toma una biopsia una de las adenopatías inguinales, donde se procede al diagnóstico. 

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES (AGREGAR AQUÍ EL SISTEMA DE SELECCIÓN MULTIPLE)

Mononucleosis infecciosa: es un síndrome causado por el virus del Epstein Barr o virus herpes humano

tipo 4, es un virus perteneciente a la familia Herpesviridae. Causa uncuadro típico, con fiebre, odinofagia

y datos exploratorios de inflamación faríngea y linfadenopatías. La mononucleosis infecciosa puede producir hepatomegalia leve, esplenomegalia e incluso rotura del bazo con dolor en el hipocondrio izquierdo. Además de esto puede presentar adenopatías las cuales suelen ser simétricas y comprometer a cualquier grupo ganglionar. 

Infecciones por VIH: La característica más importante es la destrucción del sistema inmune. La primoinfeccion del VIH puede cursar con un cuadro que se asemeja a un síndrome mononucleósico e incluso puede producir un cuadro de linfadenopatías generalizadas persistente, sin causa alternativa. Esto es consecuencia de una hiperactivación del sistema inmunitario. 

Lupus eritematoso sistémico: es una enfermedad autoinmunitaria en la que los órganos, tejidos y células se dañan por adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos inmunitarios. El lupus puede dar muchas manifestaciones sistémicas, destacando afectación sistémica como la fiebre y anorexia. Anemia, que en este caso sería con características de enfermedad crónica (aunque en pequeños porcentajes puede ser hemolítica).  A nivel gastrointestinal puede producir dolor abdominal leve.  

Linfomas no Hodgkin: 

• El linfoma de Burkitt es un tipo de linfoma no Hodgkin que se caracteriza por su rápido crecimiento y agresividad. Aunque es más común en niños y adolescentes, también puede afectar a adultos. La presentación clínica del linfoma de Burkitt en adultos puede variar, pero generalmente incluye los siguientes aspectos: Adenopatías (ganglios linfáticos aumentados, Síntomas B (síntomas generales del linfoma), Dolor abdominal, Análisis de sangre anormales, como recuento elevado de células blancas de la sangre o bajos niveles de plaquetas y hemoglobina y Rápida progresión.
• Linfoma difuso de células B: Es el tipo más común de linfoma no Hodgkin. Crece rápido en los ganglios linfáticos y suele afectar el bazo, el hígado, la médula ósea u otros órganos. Los signos y síntomas del linfoma difuso de células B grandes son fiebre, sudores nocturnos excesivos y pérdida de peso. Estos síntomas también se llaman síntomas B.

Linfomas hodgkin: El linfoma de Hodgkin es un tipo de cáncer que afecta el sistema linfático, que es parte del sistema inmunológico. La característica distintiva de este linfoma es la presencia de células gigantes multinucleadas llamadas células de Reed-Sternberg en los ganglios linfáticos afectados. Uno de los primeros signos suele ser la presencia de ganglios linfáticos agrandados, generalmente en el cuello, las axilas o la ingle, Fiebre inexplicada, sudoración nocturna excesiva, Puede haber afectación de otros órganos, como el bazo, el hígado y la médula ósea, dolor abdominal, Síntomas respiratorios y torácicos

Sarcoidosis: La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria crónica de origen desconocido que se caracteriza por la formación de granulomas, que son acumulaciones de células inmunológicas, en varios órganos del cuerpo. Aunque puede afectar cualquier parte del cuerpo, la mayoría de los casos se centran en los pulmones y los ganglios linfáticos, típicamente hiliares, bilaterales y simétricas.  Un tercio de los pacientes se presenta con síntomas como fiebre, malestar general, anorexia y pérdida de peso, pudiendo presentar esplenomegalia, hepatomegalia y adenopatías inguinales. Siendo estas últimas indoloras y móviles. 

Discusión Patológica:

Dr. Contreras: 

Presencia de células de gran tamaño, con abundante citoplasma y núcleo bilobulado con grandes nucléolos llamadas células de Reed- Sternberg. Se encuentran además células con un único núcleo multilobulado, múltiples nucléolos pequeños y un abundante citoplasma denominadas células lacunares. La Inmunohistoquímica de la muestra inguinal izquierda Observamos el marcaje del CD30 en las células, lo cual es característico de las células de Reed-Sternberg.

Diagnóstico final:

Linfoma de Hodgkin Clásico tipo esclerosis nodular en estadio clínico IIIB.

DISCUSIÓN DEL CASO 

El linfoma de Hodgkin clásico es una neoplasia del sistema linfático de origen B, caracterizado por la presencia de células de Reed-Sternberg, si bien hay que tener en cuenta que esta no es la célula patognomónica de la enfermedad.   El linfoma de hodgkin clásico incluye los subtipos histológicos: Esclerosis nodular, Predominio linfocítico, Celularidad mixta y Depleción linfocítica. En este caso, se presenta un paciente con linfoma de Hodgkin Clásico, específicamente del tipo Esclerosis Nodular, en estadio clínico IIIB. 

La historia y la evaluación física debe incluir la evaluación y la extensión de las adenopatías (tamaño, número), presencia de esplenomegalia, hepatomegalia, presencia o no de prurito, dolor o distensión abdominal, síntomas B (pérdida de peso, fiebre, sudoración). 

Esta variante se caracteriza por la presencia de esclerosis fibrosa en los ganglios linfáticos. El estadio IIIB indica una enfermedad que afecta a ganglios linfáticos en ambos lados del diafragma y puede incluir el bazo, Adenopatías palpables en múltiples áreas del cuerpo, posiblemente en el cuello, axilas y la región inguinal, Síntomas generales como fiebre inexplicada, sudoración nocturna excesiva, pérdida de peso y dolor abdominal. Puede afectar otros órganos como el bazo, el hígado y la médula ósea. Puede presentar dolor en los ganglios linfáticos después de consumir alcohol, un síntoma clásico de linfoma de Hodgkin.

El tipo Esclerosis Nodular representa alrededor del 70% de los casos de linfoma de Hodgkin Clásico.

tiende a mostrar un patrón bimodal en cuanto a la edad. El primer pico ocurre en adultos jóvenes, generalmente entre las edades de 15 y 35 años. El segundo pico se observa en adultos mayores, típicamente después de los 55 años. Existe una ligera predominancia en hombres en comparación con mujeres, especialmente en los casos de linfoma de Hodgkin Clásico.

Se realizó una biopsia de uno de los ganglios linfáticos afectados para confirmar la presencia de células de Reed-Sternberg y la esclerosis nodular característica del linfoma de Hodgkin Clásico, tipo Esclerosis Nodular. La tomografía con emisión de positrones es la modalidad de referencia para el estadiaje del linfoma de Hodgkin clásico. Utilizamos la Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) para evaluar la extensión de la enfermedad (especialmente cuando se sospecha afectación del SNC) y determinar el estadio clínico. Entre las pruebas de laboratorio que realizamos debemos evaluar el conteo sanguíneo completo, la función hepática, renal, electrolitos, marcadores inflamatorios, 

La base del tratamiento para el linfoma de Hodgkin Clásico suele ser la quimioterapia combinada con varios agentes citotóxicos. La paciente recibió protocolo con ABVD 12 ciclos (Doxorrubicina, Bleomicina, Vinblastina (Velban) y Dacarbazina).

En algunos casos, especialmente cuando la enfermedad afecta áreas localizadas, la radioterapia puede ser parte del tratamiento como fue el caso de nuestra paciente que se programó radioterapia externa IGRT en acelerador lineal a vertebras D8, L1, L2 Y S1, recibiendo 20 sesiones. 

El seguimiento clínico regular debe evaluar la respuesta al tratamiento y gestionar posibles efectos secundarios. Se debe de realizar Estudios de Imagen de Seguimiento con TC o RM para evaluar la respuesta y la remisión de la enfermedad, Actualmente el pronóstico es favorable. 

Este caso destaca la importancia de un diagnóstico preciso y un enfoque adecuado para el tratamiento del linfoma de Hodgkin. La combinación de quimioterapia (en algunos casos, radioterapia), junto con el manejo de síntomas generales, puede ofrecer una buena perspectiva para el paciente. El seguimiento regular es crucial para evaluar la respuesta al tratamiento y ajustar la estrategia según sea necesario.

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